PRIROJENA APLAZIJA KOŽE
Prirojena aplazija kože (PAK) je redka prirojena nepravilnost, za katero je značilna odsotnost kože, kožnih priveskov ali podkožnih struktur na določenem delu telesa ob rojstvu in se lahko kaže kot ulceracija, membranozna sprememba ali atrofična brazgotina. Spremembe pri PAK so lahko izolirane ali v...
| Main Authors: | , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Slovenian |
| Published: |
The Society for Children with Metabolic Disorders
2021-03-01
|
| Series: | Slovenska pediatrija |
| Subjects: | |
| Online Access: |
http://www.slovenskapediatrija.si/Portals/0/Clanki/2021/Slovpediatr-2021-1-05.pdf
|
| _version_ | 1819078759983087616 |
|---|---|
| author | Aida Zečkanović Sandra Cerar |
| author_facet | Aida Zečkanović Sandra Cerar |
| author_sort | Aida Zečkanović |
| collection | DOAJ |
| description | Prirojena aplazija kože (PAK) je redka prirojena nepravilnost, za katero je značilna odsotnost kože, kožnih priveskov ali podkožnih struktur na določenem delu telesa ob rojstvu in se lahko kaže kot ulceracija, membranozna sprememba ali atrofična brazgotina. Spremembe pri PAK so lahko izolirane ali v povezavi z drugimi prirojenimi nepravilnostmi. V približno 20 % so prizadete globoke anatomske strukture (podkožno maščevje, mišice, kosti in možganske ovojnice). Najpogostejša lokacija je skalp. Čeprav so spremembe pogosto solitarne in omejene na zgornje plasti kože, so najhujše oblike PAK skalpa zaradi možnih okužb in krvavitev povezane z visoko smrtnostjo. Etiologija in patogeneza nista v celoti razjasnjeni. PAK razdelimo v devet kliničnih skupin (klasifikacija po Friednu). Glede na značilnosti in pridružene nepravilnosti postavimo diagnozo in pristopimo k zdravljenju. Zdravljenje je v večini primerov konzervativno, glede na kompleksnost bolezni pa ga lahko dopolnimo s kirurškim zdravljenjem. V prispevku predstavljamo primer novorojenčka s PAK. |
| first_indexed | 2024-12-21T19:18:12Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-004d44a7a9cf46a1964a1bd2434e07bc |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 1318-4423 2712-3960 |
| language | Slovenian |
| last_indexed | 2024-12-21T19:18:12Z |
| publishDate | 2021-03-01 |
| publisher | The Society for Children with Metabolic Disorders |
| record_format | Article |
| series | Slovenska pediatrija |
| spelling | doaj.art-004d44a7a9cf46a1964a1bd2434e07bc2022-12-21T18:53:01ZslvThe Society for Children with Metabolic DisordersSlovenska pediatrija1318-44232712-39602021-03-01281303810.38031/slovpediatr-2021-1-0503536483PRIROJENA APLAZIJA KOŽEAida Zečkanović0Sandra Cerar1 Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Klinični oddelek za neonatologijo, Pediatrična klinika, Univerzitetni klinični center Ljubljana, Ljubljana, Slovenija Prirojena aplazija kože (PAK) je redka prirojena nepravilnost, za katero je značilna odsotnost kože, kožnih priveskov ali podkožnih struktur na določenem delu telesa ob rojstvu in se lahko kaže kot ulceracija, membranozna sprememba ali atrofična brazgotina. Spremembe pri PAK so lahko izolirane ali v povezavi z drugimi prirojenimi nepravilnostmi. V približno 20 % so prizadete globoke anatomske strukture (podkožno maščevje, mišice, kosti in možganske ovojnice). Najpogostejša lokacija je skalp. Čeprav so spremembe pogosto solitarne in omejene na zgornje plasti kože, so najhujše oblike PAK skalpa zaradi možnih okužb in krvavitev povezane z visoko smrtnostjo. Etiologija in patogeneza nista v celoti razjasnjeni. PAK razdelimo v devet kliničnih skupin (klasifikacija po Friednu). Glede na značilnosti in pridružene nepravilnosti postavimo diagnozo in pristopimo k zdravljenju. Zdravljenje je v večini primerov konzervativno, glede na kompleksnost bolezni pa ga lahko dopolnimo s kirurškim zdravljenjem. V prispevku predstavljamo primer novorojenčka s PAK. http://www.slovenskapediatrija.si/Portals/0/Clanki/2021/Slovpediatr-2021-1-05.pdf prirojena aplazija kožeprirojene nepravilnostinovorojenčekvzrokiklasifikacijazdravljenje |
| spellingShingle | Aida Zečkanović Sandra Cerar PRIROJENA APLAZIJA KOŽE Slovenska pediatrija prirojena aplazija kože prirojene nepravilnosti novorojenček vzroki klasifikacija zdravljenje |
| title | PRIROJENA APLAZIJA KOŽE |
| title_full | PRIROJENA APLAZIJA KOŽE |
| title_fullStr | PRIROJENA APLAZIJA KOŽE |
| title_full_unstemmed | PRIROJENA APLAZIJA KOŽE |
| title_short | PRIROJENA APLAZIJA KOŽE |
| title_sort | prirojena aplazija koze |
| topic | prirojena aplazija kože prirojene nepravilnosti novorojenček vzroki klasifikacija zdravljenje |
| url |
http://www.slovenskapediatrija.si/Portals/0/Clanki/2021/Slovpediatr-2021-1-05.pdf
|
| work_keys_str_mv | AT aidazeckanovic prirojenaaplazijakoze AT sandracerar prirojenaaplazijakoze |