OCORRÊNCIA SIMULTÂNEA DE MIELOMA MÚLTIPLO E LINFOMA HODGKIN: RELATO DE CASO
Introdução/objetivo: A concomitância entre diferentes neoplasias hematológicas é um evento raro. Este relato de caso descreve uma paciente de 50 anos que apresentou inicialmente diagnóstico de Mieloma Múltiplo (MM) e durante seu seguimento foi diagnosticado Linfoma Hodgkin (LH) clássico. Material e...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923009628 |
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|---|---|
| author | TF Dios GH Fernandes GTM Morais GO Borges IDM Goncalves JVM Cunha RT Queiroz RMS Soares FSB Ferreira FD Xavier |
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| description | Introdução/objetivo: A concomitância entre diferentes neoplasias hematológicas é um evento raro. Este relato de caso descreve uma paciente de 50 anos que apresentou inicialmente diagnóstico de Mieloma Múltiplo (MM) e durante seu seguimento foi diagnosticado Linfoma Hodgkin (LH) clássico. Material e métodos: Revisão de prontuário da paciente e de literatura. As bases de dados utilizadas foram SciELO e PubMed. Relato de caso: Paciente feminina, 50 anos, previamente higida, apresentou quadro de febre, anemia (Hb 9,3 g/dL) e linfonodomegalias. Investigação realizada em agosto/2022 revelou presença de pico monoclonal (IgG 2.848 mg/dL e Kappa 938 mg/dL); biopsia de linfonodo evidenciou infiltracao parcial por plasmocitoma/mieloma multiplo; biopsia de medula ossea tinha presenca de 25% de plasmocitos clonais e FISH evidenciou alteracao citogenetica (t11;14 e +11), compativel com diagnostico de MM. Iniciou tratamento quimioterapico com Daratumumabe em combinacao com Bortezomibe, Talidomida e Dexametasona (protocolo Dara-VTD), com resposta parcial muito boa. No entanto, durante seguimento, apresentou persistência de febre e surgimento de sudorese e perda ponderal. A Tomografia por Emissao de Positrons (PET-CT) mostrou persistencia de linfonodomegalias hipercaptantes, sendo repetido biopsia de linfonodo de cadeia cervical esquerda em fevereiro/2023, com diagnostico sugestivo de Linfoma de Hodgkin Classico subtipo Esclerose Nodular. Foi então instituido tratamento com Brentuximabe, Adriamicina, Vimblastina e Dexametasona (protocolo A-AVD), com resposta completa. No momento, aguarda consolidação com Transplante de Células-Tronco Hematopoiéticas (TCTH) autólogo, protocolo Mel 200. Discussão: O protocolo Dara-VTD como tratamento em primeira linha para MM apresenta altas taxas de indução de resposta. Em relação ao LH, o protocolo A-AVD é o mais indicado como linha de tratamento para LH em estágios avançados não tratados anteriormente, exibindo resultado mais favorável na sobrevida em relação a outros protocolos. A ocorrência de duas neoplasias diferentes do sistema linfopoiético no mesmo paciente é extremamente rara, com incidência estimada em 1,4 a 6,5 casos/1 milhão de indivíduos. Poucos relatos de MM e LH concomitantes são encontrados na literatura. Um relato de 2016 apresenta um caso semelhante ao exposto, com paciente diagnosticado com LH que ao longo do seguimento apresentou MM. Apenas outros 3 relatos foram encontrados nos últimos 20 anos. Essa concomitância pode ser randômica ou devido ao compartilhamento de mecanismos patogênicos, já que ambos os clones neoplásicos derivam de linfócitos B. Em um dos relatos de caso, publicado por Suzuki, et al., foi realizado sequenciamento genético de ambos os tumores primários, com resultados sugestivos de que as linhagens clonais derivaram de um mesmo linfócito B progenitor. Tendo em vista essa possibilidade, mesmo que rara, o médico assistente deve estar atento a apresentações atípicas e seguir com investigação diagnóstica quando apropriado, como no caso descrito. Conclusão: O caso relatado apresentou um quadro raro de ocorrência simultânea de LH e MM. Ambos receberam tratamento de primeira linha, com resposta favorável. A paciente aguarda TCTH autólogo para consolidação. Poucos relatos de coexistência dessas duas neoplasias são descritos na literatura. Apesar disso, alguns mecanismos de patogênese compartilhada são sugeridos. |
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