Atresia biliar sindrómica en un paciente pediátrico. Reporte de caso - Patricia Ruíz; Karen Aguirre; Catalina Mesa; Liliana Lara (Revista Colombiana de Gastroenterología, 2016)
La atresia de vías biliares es una colangiopatía obstructiva neonatal de etiología desconocida que produce una lesión del parénquima hepático y de la vía biliar intrahepática y extrahepática. Representa la causa más común de colestasis neonatal y trasplante hepático en la población pediátrica y se manifiesta como malforma- ción aislada en la mayoría de los casos. Se presenta un caso de un paciente de 75 días de vida con atresia de vías biliares asociado a heterotaxia abdominal. El síndrome de atresia biliar y malformación esplénica ha sido descrito previamente como atresia de vías biliares asociado a malformaciones anatómicas del bazo, páncreas, alteraciones cardíacas y en menor frecuencia malformaciones genitourinarias. El pronóstico de los pacientes con atresia de vías biliares ha mejorado notoriamente con el reconocimiento temprano de los sig- nos semiológicos y con la realización de la portoenterostomía (Kasai) en forma oportuna para lograr mejorar la sobrevida de los pacientes con atresia de vías biliares sindrómica.