گزارش یک مورد سندرم Goltz همراه با فقدان فیبول
مقدمه فوکال درمال هیپوپلازی یا سندرم گولتز یک سندرم نادر ناشی از اختلال نمو در بافتهای با منشأ مزواکتودرمی است که نتیجه آن اختلال در پوست، چشم، دهان و دندان، سیستم اسکلتی عضلانی و سیستم عصبی مرکزی است. بیش از90% موارد بیماری در زنان دیده می شود که یک انتقال وابسته به جنس غالب را برای بیماران مطرح می...
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | fas |
| Published: |
Mashhad University of Medical Sciences
2009-06-01
|
| Series: | Majallah-i Dānishkadah-i Pizishkī-i Dānishgāh-i ̒ Ulūm-i Pizishkī-i Mashhad. |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://mjms.mums.ac.ir/article_5444_8e63355d9956026a07f82972e95b499b.pdf |
| _version_ | 1811324655945908224 |
|---|---|
| author | مهناز بنی هاشمی محمد جواد یزدان پناه فخرالزمان پزشک پور |
| author_facet | مهناز بنی هاشمی محمد جواد یزدان پناه فخرالزمان پزشک پور |
| author_sort | مهناز بنی هاشمی |
| collection | DOAJ |
| description | مقدمه فوکال درمال هیپوپلازی یا سندرم گولتز یک سندرم نادر ناشی از اختلال نمو در بافتهای با منشأ مزواکتودرمی است که نتیجه آن اختلال در پوست، چشم، دهان و دندان، سیستم اسکلتی عضلانی و سیستم عصبی مرکزی است. بیش از90% موارد بیماری در زنان دیده می شود که یک انتقال وابسته به جنس غالب را برای بیماران مطرح می نماید. تشخیص بیماری کلینیکی است. معرفی بیمار بیمار یک دختر 6 ساله با فوکال درمال هیپوپلازی است که بسیاری از تظاهرات پوستی، چشمی و دهانی سندرم را همراه با اختلالات متعدد اسکلتی و فقدان فیبولا که قبلا در این سندرم بیان نشده است، نشان می دهد. نتیجه گیری فوکال درمال هیپوپلازی به طور شایع در هنگام تولد تشخیص داده می شود اما درباره طول مدت زندگی بیماران اطلاعات محدودی وجود دارد و به نظر می رسد طول مدت زندگی بستگی زیادی به درگیریهای قلبی و کلیوی بیماران دارد.این بیماران اغلب نیاز به جراحیهای ترمیمی و تصحیح ارگانهای درگیر دارند تا به کیفیت زندگی بهتری دست یابند و جهت درمان ضایعات پوستی می توان از لیزر کمک گرفت. |
| first_indexed | 2024-04-13T14:18:16Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-0a7ca37f045149699783734f3c50db9d |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 1735-4013 1735-4013 |
| language | fas |
| last_indexed | 2024-04-13T14:18:16Z |
| publishDate | 2009-06-01 |
| publisher | Mashhad University of Medical Sciences |
| record_format | Article |
| series | Majallah-i Dānishkadah-i Pizishkī-i Dānishgāh-i ̒ Ulūm-i Pizishkī-i Mashhad. |
| spelling | doaj.art-0a7ca37f045149699783734f3c50db9d2022-12-22T02:43:34ZfasMashhad University of Medical SciencesMajallah-i Dānishkadah-i Pizishkī-i Dānishgāh-i ̒ Ulūm-i Pizishkī-i Mashhad.1735-40131735-40132009-06-0152211912210.22038/mjms.2009.54445444گزارش یک مورد سندرم Goltz همراه با فقدان فیبولمهناز بنی هاشمی0محمد جواد یزدان پناه1فخرالزمان پزشک پور2دانشیار گروه پوست، دانشگاهعلوم پزشکی مشهددانشیار گروه پوست، دانشگاهعلوم پزشکی مشهددانشیار گروه پوست، دانشگاهعلوم پزشکی مشهدمقدمه فوکال درمال هیپوپلازی یا سندرم گولتز یک سندرم نادر ناشی از اختلال نمو در بافتهای با منشأ مزواکتودرمی است که نتیجه آن اختلال در پوست، چشم، دهان و دندان، سیستم اسکلتی عضلانی و سیستم عصبی مرکزی است. بیش از90% موارد بیماری در زنان دیده می شود که یک انتقال وابسته به جنس غالب را برای بیماران مطرح می نماید. تشخیص بیماری کلینیکی است. معرفی بیمار بیمار یک دختر 6 ساله با فوکال درمال هیپوپلازی است که بسیاری از تظاهرات پوستی، چشمی و دهانی سندرم را همراه با اختلالات متعدد اسکلتی و فقدان فیبولا که قبلا در این سندرم بیان نشده است، نشان می دهد. نتیجه گیری فوکال درمال هیپوپلازی به طور شایع در هنگام تولد تشخیص داده می شود اما درباره طول مدت زندگی بیماران اطلاعات محدودی وجود دارد و به نظر می رسد طول مدت زندگی بستگی زیادی به درگیریهای قلبی و کلیوی بیماران دارد.این بیماران اغلب نیاز به جراحیهای ترمیمی و تصحیح ارگانهای درگیر دارند تا به کیفیت زندگی بهتری دست یابند و جهت درمان ضایعات پوستی می توان از لیزر کمک گرفت.http://mjms.mums.ac.ir/article_5444_8e63355d9956026a07f82972e95b499b.pdfفوکال درمال هیپوپلازیاختلال مزواکتودرمیفقدان فیبولا |
| spellingShingle | مهناز بنی هاشمی محمد جواد یزدان پناه فخرالزمان پزشک پور گزارش یک مورد سندرم Goltz همراه با فقدان فیبول Majallah-i Dānishkadah-i Pizishkī-i Dānishgāh-i ̒ Ulūm-i Pizishkī-i Mashhad. فوکال درمال هیپوپلازی اختلال مزواکتودرمی فقدان فیبولا |
| title | گزارش یک مورد سندرم Goltz همراه با فقدان فیبول |
| title_full | گزارش یک مورد سندرم Goltz همراه با فقدان فیبول |
| title_fullStr | گزارش یک مورد سندرم Goltz همراه با فقدان فیبول |
| title_full_unstemmed | گزارش یک مورد سندرم Goltz همراه با فقدان فیبول |
| title_short | گزارش یک مورد سندرم Goltz همراه با فقدان فیبول |
| title_sort | گزارش یک مورد سندرم goltz همراه با فقدان فیبول |
| topic | فوکال درمال هیپوپلازی اختلال مزواکتودرمی فقدان فیبولا |
| url | http://mjms.mums.ac.ir/article_5444_8e63355d9956026a07f82972e95b499b.pdf |
| work_keys_str_mv | AT mhnạzbnyhạsẖmy gzạrsẖyḵmwrdsndrmgoltzhmrạhbạfqdạnfybwl AT mḥmdjwạdyzdạnpnạh gzạrsẖyḵmwrdsndrmgoltzhmrạhbạfqdạnfybwl AT fkẖrạlzmạnpzsẖḵpwr gzạrsẖyḵmwrdsndrmgoltzhmrạhbạfqdạnfybwl |