Transformação Cavernosa da Veia Porta

Introdução: Na transformação cavernosa da veia portal (TCVP) as opções terapêuticas são escassas mas em casos seleccionados a construção de shunt fisiológico meso-Rex (SMR) é uma opção. Caso Clínico 1: Rapariga de 13 anos de idade, com síndrome polimalformativo. Internamento aos 4 meses de idade...

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Bibliographic Details
Main Authors: Maria Inês Mascarenhas, Marta Carneiro de Moura, Piedade Sande Lemos
Format: Article
Language:English
Published: Ordem dos Médicos 2012-11-01
Series:Acta Médica Portuguesa
Online Access:https://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/296
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description Introdução: Na transformação cavernosa da veia portal (TCVP) as opções terapêuticas são escassas mas em casos seleccionados a construção de shunt fisiológico meso-Rex (SMR) é uma opção. Caso Clínico 1: Rapariga de 13 anos de idade, com síndrome polimalformativo. Internamento aos 4 meses de idade na Unidade de Cuidados Intensivos por pneumonia com repercussão hemodinâmica. Aos sete anos por trombocitopénia e esplenomegália realiza eco-doppler abdominal que revela TCVP. Aos 13 anos realiza SMR. Caso Clínico 2: Rapaz de nove anos; isoimunização Rh grave neonatal com necessidade de exsanguinotransfusões. Desde os seis meses com esplenomegália e trombocitopénia com diagnóstico de TCVP aos três anos. Dada progressão clínica, aos nove anos é proposto realização de SMR, que não realiza por trombose vascular. Discussão: Para além do SMP, existem poucas opções terapêuticas para TCVP em crianças. No entanto dada a especificidade do procedimento é essencial o diagnóstico precoce.
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