| Summary: | Fundamento: la ausencia de datos epidemiológicos sobre los defectos congénitos en Gambia motivó a estudiar los rasgos clínicos de los defectos congénitos y factores asociados. Objetivo: identificar rasgos epidemiológicos y factores asociados a defectos congénitos mayores, en el Hospital Docente Royal Victoria de Banjul, de enero a junio de 2008. Método: se realizó un estudio analítico retrospectivo de casos y controles. Constituyeron el universo mil sesenta y siete menores de un año. La muestra fue de sesenta y dos pacientes, infantes con defectos congénitos mayores y sesenta y dos controles, infantes sanos, del mismo sexo y nacidos el mismo mes que los casos. Los coeficientes de regresión de las variables independientes se tuvieron en cuenta como la influencia de éstas en la presencia de anomalías congénitas, se consideraron significativos los de probabilidad menor que 0,05. Resultados: la incidencia estimada de defectos congénitos fue de 1:17, con proporción de 1,06 masculino por uno femenino. La etnia Wolof representó el 38,71% de los malformados. El aparato cardiovascular y el sistema nervioso central fueron los más afectados constituyendo el 25% y el 16,6% respectivamente. La hipertermia y anemia en el embarazo presentaron significación estadística como factores asociados a la aparición de defectos congénitos mayores. Conclusiones: aunque se halló una elevada incidencia de defectos congénitos, su ocurrencia no fue aberrante o inesperada. La anemia y la hipertermia en las madres se asociaron estadísticamente con la presencia de defectos congénitos, pero se necesita de estudios más abarcadores para un adecuado enfoque de riesgo y establecer relaciones de causalidad.
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