| Summary: | A eritroqueratodermia simétrica progressiva (EQSP) é genodermatose rara, caracterizada por placas eritematosas e hiperceratóticas fixas, de distribuição simétrica nas extremidades. A primeira descrição da doença foi feita por Darier em 1911, e desde então existem poucas publicações a respeito do assunto. Os autores relatam um caso de EQSP em uma menina de nove anos de idade, com lesões localizadas nos cotovelos e joelhos, de aspecto típico. Os achados histológicos foram inespecíficos, e o tratamento com produtos de uso tópico, insatisfatório. A descrição do caso visa correlacionar os achados clínicos, histológicos, e a evolução do quadro, dentro dos conhecimentos atuais sobre a doença.
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