SÍNDROME DE POEMS: RELATO DE CASO - MVSP Cirilo; CA Martins; JF Fernandes; LC Marques; JPR Cavalcante; EMMB Bariani; LCO Bariani; C Bariani; AMTC Silva (Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 2021)
A.A.O., 31 anos, sexo feminino, profissional da saúde, previamente hígida, recentemente diagnosticada com distúrbio plamocitário (Mieloma Múltiplo IgG/Kappa) retorna ao ambulatório de hematologia relatando ter interrompido o segundo ciclo da quimioterapia com CTD (Ciclofosfamida, Talidomida e Dexametasona) devido a piora clínica. A paciente relata astenia difusa e dor em região esternal, sem demais queixas. Ao exame físico, apresentou-se hipocorada (1+/4+), hepatomegalia e esplenomegalia, 7 cm e 4 cm respectivamente, sem linfonodomegalias, presença de lesões hiperpigmentadas em face e membros. Solicitados exames complementares que avaliaram alterações sistêmicas, espirometria sugestiva de distúrbio ventilatório restritivo, ecocardiograma revelou insuficiência mitral discreta associada a pequeno derrame pericárdico e eletroneuromiografia evidenciou desnervação motora axonal do nervo fibular bilateralmente nos miótomos L4-L5 de caráter crônico, com sinais de desnervação em atividade. Exames laboratoriais com alterações no TSH: 8.17, T4l: 14.8, testosterona: 7, vitamina D: 11, hemoglobina: 10.4, PTH: 238 e cálcio iônico: 1.03. A quimioterapia com CTD foi liberada novamente e foi levantada a suspeita de Síndrome de POEMS. Esta é uma síndrome paraneoplásica rara decorrente de uma neoplasia de células plasmáticas subjacentes. O acrônimo POEMS corresponde à polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M e alterações cutâneas, que são características importantes da síndrome, mas não são as únicas, pois também é marcada pelo papiledema, sobrecarga de volume extravascular, lesões ósseas escleróticas, trombocitose/eritrocitose (PEST), níveis elevados do fator de crescimento endotelial vascular, predisposição para trombose e testes de função pulmonar. Para o diagnóstico, é obrigatório a presença de um distúrbio de células plasmáticas monoclonais e de neuropatia periférica, além de um critério principal e um critério secundário. Apesar da apresentação clínica típica da síndrome estar relacionada com a neuropatia periférica, alguns pacientes podem desenvolvê-la somente após determinado tempo. A paciente do caso, embora não tenha relato sinais e sintomas típicos de neuropatia, apresentou alterações identificadas pela eletroneuromiografia. A escolha do tratamento é dependente da extensão da doença na medula óssea e na gravidade dos demais sintomas, podendo ser utilizado radioterapia, quimioterapia e outros métodos, apresentando bom prognóstico. A análise dos dados revela que a paciente apresenta, notadamente, os critérios obrigatórios para diagnóstico da Síndrome de POEMS, assim como critérios secundários. Para conclusão da hipótese diagnóstica foram solicitados novos exames para confirmação dos critérios primários. A estratificação de risco e definição do tratamento são fundamentais para promover alívio dos sintomas e melhor qualidade de vida da paciente.