Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de um caso de uma neoplasia de difícil diagnóstico
O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara, que foi recentemente relatada por Gerald et al. Foram descritos aproximadamente 101 casos na literatura, tendo uma localização predominantemente intra-abdominal e acometendo com maior freqüência crianças e adultos jovens...
| Main Authors: | , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Instituto Nacional de Câncer (INCA)
2005-09-01
|
| Series: | Revista Brasileira de Cancerologia |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://rbc.inca.gov.br/revista/index.php/revista/article/view/1949 |
| _version_ | 1797288145472978944 |
|---|---|
| author | Daniel Cury Ogata Joel Takashi Totsugui Tiago Noguchi Machuca Sérgio Ossamu Ioshii Alessandro Cury Ogata Léo Fernando da Silva Ditzel Filho |
| author_facet | Daniel Cury Ogata Joel Takashi Totsugui Tiago Noguchi Machuca Sérgio Ossamu Ioshii Alessandro Cury Ogata Léo Fernando da Silva Ditzel Filho |
| author_sort | Daniel Cury Ogata |
| collection | DOAJ |
| description | O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara, que foi recentemente relatada por Gerald et al. Foram descritos aproximadamente 101 casos na literatura, tendo uma localização predominantemente intra-abdominal e acometendo com maior freqüência crianças e adultos jovens. Os autores relatam um caso de TDPCR em adulto jovem de 24 anos. Este paciente apresentava quadro inespecífico de náuseas, vômitos, além de único episódio de hematêmese. Ao exame físico constatou-se massa sólida em epigástrio e hipocôndrio esquerdo. Estudos de imagem confirmaram a existência de processo expansivo e também evidenciaram linfonodomegalia retroperitoneal. O diagnóstico foi firmado através de videolaparoscopia, obtendo material de biópsia. Devido a inespecificidade da amostra, optou-se pela utilização da imunoistoquímica. A análise deste estudo revelou que a neoplasia era positiva para marcadores epiteliais, mesenquimais e fracamente positiva para cromogranina, sendo que estes resultados favoreceram o diagnóstico de TDPCR. Devido à doença estar localmente avançada, o tratamento proposto foi quimioterapia com Ciclofosfamida e Paclitaxel. Contudo, o paciente apresentou resposta apenas parcial, recusando-se a utilizar outro tratamento de segunda linha. Atualmente encontra-se sob cuidados de apoio, com seguimento de 18 meses. |
| first_indexed | 2024-03-07T18:45:04Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-0f98c114b3044209b7320748f0cda020 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 0034-7116 2176-9745 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-03-07T18:45:04Z |
| publishDate | 2005-09-01 |
| publisher | Instituto Nacional de Câncer (INCA) |
| record_format | Article |
| series | Revista Brasileira de Cancerologia |
| spelling | doaj.art-0f98c114b3044209b7320748f0cda0202024-03-02T02:35:49ZengInstituto Nacional de Câncer (INCA)Revista Brasileira de Cancerologia0034-71162176-97452005-09-0151310.32635/2176-9745.RBC.2005v51n3.1949Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de um caso de uma neoplasia de difícil diagnósticoDaniel Cury Ogata0Joel Takashi Totsugui1Tiago Noguchi Machuca 2Sérgio Ossamu Ioshii3Alessandro Cury Ogata4Léo Fernando da Silva Ditzel Filho5Doutorando de Medicina, Pontifícia Universidade Católica do ParanáProfessor Adjunto de Anatomia Patológica, Pontifícia Universidade Católica do ParanáDoutorando de Medicina, Universidade Federal do ParanáProfessor Adjunto de Anatomia Patológica, Pontifícia Universidade Católica do ParanáCirurgião Oncológico, Hospital Nossa Senhora das Graças, PRDoutorando de Medicina, Pontifícia Universidade Católica do ParanáO tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia rara, que foi recentemente relatada por Gerald et al. Foram descritos aproximadamente 101 casos na literatura, tendo uma localização predominantemente intra-abdominal e acometendo com maior freqüência crianças e adultos jovens. Os autores relatam um caso de TDPCR em adulto jovem de 24 anos. Este paciente apresentava quadro inespecífico de náuseas, vômitos, além de único episódio de hematêmese. Ao exame físico constatou-se massa sólida em epigástrio e hipocôndrio esquerdo. Estudos de imagem confirmaram a existência de processo expansivo e também evidenciaram linfonodomegalia retroperitoneal. O diagnóstico foi firmado através de videolaparoscopia, obtendo material de biópsia. Devido a inespecificidade da amostra, optou-se pela utilização da imunoistoquímica. A análise deste estudo revelou que a neoplasia era positiva para marcadores epiteliais, mesenquimais e fracamente positiva para cromogranina, sendo que estes resultados favoreceram o diagnóstico de TDPCR. Devido à doença estar localmente avançada, o tratamento proposto foi quimioterapia com Ciclofosfamida e Paclitaxel. Contudo, o paciente apresentou resposta apenas parcial, recusando-se a utilizar outro tratamento de segunda linha. Atualmente encontra-se sob cuidados de apoio, com seguimento de 18 meses.https://rbc.inca.gov.br/revista/index.php/revista/article/view/1949Tumor desmoplásicoDiagnóstico diferencialNeoplasias abdominaisImunohistoquímicaAdulto |
| spellingShingle | Daniel Cury Ogata Joel Takashi Totsugui Tiago Noguchi Machuca Sérgio Ossamu Ioshii Alessandro Cury Ogata Léo Fernando da Silva Ditzel Filho Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de um caso de uma neoplasia de difícil diagnóstico Revista Brasileira de Cancerologia Tumor desmoplásico Diagnóstico diferencial Neoplasias abdominais Imunohistoquímica Adulto |
| title | Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de um caso de uma neoplasia de difícil diagnóstico |
| title_full | Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de um caso de uma neoplasia de difícil diagnóstico |
| title_fullStr | Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de um caso de uma neoplasia de difícil diagnóstico |
| title_full_unstemmed | Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de um caso de uma neoplasia de difícil diagnóstico |
| title_short | Tumor desmoplásico de pequenas células redondas: relato de um caso de uma neoplasia de difícil diagnóstico |
| title_sort | tumor desmoplasico de pequenas celulas redondas relato de um caso de uma neoplasia de dificil diagnostico |
| topic | Tumor desmoplásico Diagnóstico diferencial Neoplasias abdominais Imunohistoquímica Adulto |
| url | https://rbc.inca.gov.br/revista/index.php/revista/article/view/1949 |
| work_keys_str_mv | AT danielcuryogata tumordesmoplasicodepequenascelulasredondasrelatodeumcasodeumaneoplasiadedificildiagnostico AT joeltakashitotsugui tumordesmoplasicodepequenascelulasredondasrelatodeumcasodeumaneoplasiadedificildiagnostico AT tiagonoguchimachuca tumordesmoplasicodepequenascelulasredondasrelatodeumcasodeumaneoplasiadedificildiagnostico AT sergioossamuioshii tumordesmoplasicodepequenascelulasredondasrelatodeumcasodeumaneoplasiadedificildiagnostico AT alessandrocuryogata tumordesmoplasicodepequenascelulasredondasrelatodeumcasodeumaneoplasiadedificildiagnostico AT leofernandodasilvaditzelfilho tumordesmoplasicodepequenascelulasredondasrelatodeumcasodeumaneoplasiadedificildiagnostico |