Quilotórax en linfangioleiomiomatosis y revisión de la literatura
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente, con mayor prevalencia en mujeres en edad fértil y con una amplia variedad de manifestaciones clínicas. Se caracteriza por el crecimiento anómalo de células musculares lisas atípicas (células LAM) a nivel pulmonar que destruyen prog...
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| Format: | Article |
| Language: | Spanish |
| Published: |
Sociedad Castellano Manchega de Patología Respiratoria (SOCAMPAR)
2020-07-01
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| Series: | Revista SOCAMPAR |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://revista-socampar.com/images/articulos/ArticulosSeparadosNum13/Caso%20clinico%204.pdf |
| Summary: | La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad poco frecuente, con mayor prevalencia en mujeres en edad fértil
y con una amplia variedad de manifestaciones clínicas. Se caracteriza por el crecimiento anómalo de células musculares
lisas atípicas (células LAM) a nivel pulmonar que destruyen progresivamente el tejido pulmonar sano. Puede aparecer
de forma esporádica o asociada a la presencia de otra enfermedad infrecuente; la esclerosis tuberosa (TSC-LAM). Se
expone el caso de una paciente con TSC-LAM que presentó un quilotórax en el contexto de esta enfermedad.
Resume:
Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare disease, with a higher prevalence in women of childbearing age and with a
wide variety of clinical manifestations. It is characterized by the abnormal growth of atypical smooth muscle cells
(LAM cells) at the lung level that progressively destroy healthy lung tissue. It can appear sporadically or associated
with the presence of another infrequent disease; tuberous sclerosis (TSC-LAM). The case of a patient with TSC-LAM
who presented a chylothorax in the context of this disease is presented. |
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| ISSN: | 2529-9859 2529-9859 |