| Summary: | Introdução: O neuroblastoma é um tumor extracraniano originado de falhas das células da crista neural. É a neoplasia maligna mais comum dos lactentes e apresenta perfil clínico bastante heterogêneo. O objetivo deste artigo é relatar o caso de um neuroblastoma em estádio avançado e sobrevida satisfatória, a despeito dos fatores prognósticos desfavoráveis. Relato do caso: Paciente feminina, 1 ano e 4 meses, iniciou quadro de irritabilidade, distensão abdominal e febre intermitente com três meses de evolução. Ao exame físico, apresentou alopecia sugestiva de tricotilomania, linfonodomegalia cervical, inguinal e axilar e distensão abdominal. A tomografia computadorizada de abdome evidenciou massa expansiva, medindo 6,8 x 5,8 x 4,0 cm, localizada no espaço pararrenal anterior esquerdo. À cintilografia óssea e ressonância nuclear magnética, foram visualizadas imagens sugestivas de implantes secundários a distância. Após exérese tumoral total, foi confirmado neuroblastoma pouco diferenciado, com gene MYCN não amplificado e histologia desfavorável. Biópsia da crista ilíaca bilateral revelou áreas compatíveis com infiltração medular. Por se tratar de neuroblastoma estádio IV, estabeleceu-se terapêutica multimodal, com quimioterapia adjuvante após cirurgia, seguida de transplante autólogo de medula óssea, radioterapia no sítio primário da lesão e nos locais de metástases ósseas e uso de ácido 13-cis-retinoico. Conclusão: Apesar de apresentar diversos indicadores de mau prognóstico (idade, metástases ósseas, estadiamento IV, infiltração medular), a paciente permanece em remissão completa da doença há 39 meses.
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