LINFOMA T/NK – RELATO DE CASO
Objetivo: descrever caso de paciente jovem com diagnóstico de Linfoma T/NK. Resultados: Masc., 42a, inicia com linfonodomegalia cervical e inguinal. Submetido a PET-CT em 28/04/23: linfonodomegalias nas regiões inguinais, ilíacas, pericavais, paraaórtica esquerda, retrocrurais, em hilos pulmonares e...
| Main Authors: | , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923004972 |
| _version_ | 1797655016666824704 |
|---|---|
| author | MDH Périco RF Cardoso AOM Wagner AO Ferri FC Delagnello LC Bortoluzzi RS Kalfeltz PGB Prim |
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| author_sort | MDH Périco |
| collection | DOAJ |
| description | Objetivo: descrever caso de paciente jovem com diagnóstico de Linfoma T/NK. Resultados: Masc., 42a, inicia com linfonodomegalia cervical e inguinal. Submetido a PET-CT em 28/04/23: linfonodomegalias nas regiões inguinais, ilíacas, pericavais, paraaórtica esquerda, retrocrurais, em hilos pulmonares e diversos compartimentos do mediastino, axilares e cervicais, além de hipermetabolismo difuso na medula óssea e esplenomegalia. Realiza biópsia de linfonodo inguinal em 05/05/23 – Imunohistoquímica liberada em 21/05/23 – Células patológicas positivas para BCL2 CD10 CD4 CD5 CD7 CD8 Tdt, KI67+100%, CD3+ difuso, padrão citoplasmático. Evoluiu com piora progressiva do quadro clínico e pancitopenia. Coletado aspirado de medula óssea em 26/05/23 para Imunofenotipagem, apresentando:- 15% de células linfoides T (CD3++) MADURAS (CD45++) POLICLONAIS:. 3,8% CD4+ TCR ALFA/BETA+ (TCRCBETA1+ 50% - REF NORMAL 15 A 85%);. 8,8% CD8+ TCR ALFA/BETA+ (TCRCBETA1+ 20%);. 0,5% CD8+ TCR GAMA/DELTA+;. 1,3% CD4+CD8+ TCR ALFA/BETA+ (TCRCBETA1+ 30%);. 0,6% duplo-negativos: 0,1% TCR ALFA/BETA+ E 0,5% TCR GAMA/DELTA+- 4,1% de células NK CD56+ CD3(-) CD8-/+ CD4(-);- 11,3% de células linfoides maduras (CD45++) CD8+, com expressão parcial de CD4 e de CD3 de superfície, expressão de CD3 citoplasmático (CADEIA EPSILON), de marcadores T (CD2 CD5 CD7) e de antígenos citotóxicos / NK (CD56+ CD16-/+ CD94+ PERFORIN+ - PERFIL NK ESTÁGIO 4 - CD56++ COM CD16-/+ E CD57 NEGATIVO), fenótipo de células T efetoras (CCR7 negativo CD27-/+ CD28-/+ CD45RA+ homogêneo), sem expressão de TCRS (TCR ALFA/BETA, CBETA1 e GAMA/DELTA negativos). Antígenos negativos: CD25 CD57 CCR7 CD11C CD45RO CD1A CD117 CD30 HLADR TDT CD10 (estes 2 últimos foram positivos na Imunohistoquímica). Nesse momento apresentava lesões de pele em face e tronco, com necrose de extremidades (asa do nariz), teve piora do quadro clínico e foi submetido à intubação orotraqueal. Amostra de líquor também infiltrada por células T/NK. Os achados fenotípicos associados ao quadro clínico levaram à conclusão diagnóstica de Linfoma de Células T/NK. Paciente não apresentou melhora clínica, evoluiu com Mucormicose e foi a óbito. Discussão: As doenças linfoproliferativas crónicas de linfócitos T e de células NK representam menos de 10% das doenças linfoproliferativas. Além da sua raridade, os maiores obstáculos à sua identificação e caracterização têm sido a diversidade e complexidade fenotípica destas células. Os linfomas de células T/NK extranodais são mais comuns em homens adultos (média de idade 44-54 anos), originam-se de células NK (ou em alguns casos de linfócitos T citotóxicos), e causam extenso dano vascular com necrose proeminente. Têm forte associação com infecção por Vírus Epstein-Baar (EBV), e envolvem trato aerodigestivo superior (principalmente cavidade nasal), pele e linfonodos. É um linfoma altamente agressivo, com baixas taxas de sobrevida e resposta pobre ao tratamento. Conclusão: A citometria de fluxo foi indispensável na elucidação diagnóstica, na separação das subpopulações T e NK normais e patológicas da amostra, e na rápida definição de linfoma com curso clínico grave e agressivo. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:08:01Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-1306d2248f7a47a183655601cf2955ff |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
| language | English |
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| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-1306d2248f7a47a183655601cf2955ff2023-10-20T06:41:15ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S138S139LINFOMA T/NK – RELATO DE CASOMDH Périco0RF Cardoso1AOM Wagner2AO Ferri3FC Delagnello4LC Bortoluzzi5RS Kalfeltz6PGB Prim7Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilObjetivo: descrever caso de paciente jovem com diagnóstico de Linfoma T/NK. Resultados: Masc., 42a, inicia com linfonodomegalia cervical e inguinal. Submetido a PET-CT em 28/04/23: linfonodomegalias nas regiões inguinais, ilíacas, pericavais, paraaórtica esquerda, retrocrurais, em hilos pulmonares e diversos compartimentos do mediastino, axilares e cervicais, além de hipermetabolismo difuso na medula óssea e esplenomegalia. Realiza biópsia de linfonodo inguinal em 05/05/23 – Imunohistoquímica liberada em 21/05/23 – Células patológicas positivas para BCL2 CD10 CD4 CD5 CD7 CD8 Tdt, KI67+100%, CD3+ difuso, padrão citoplasmático. Evoluiu com piora progressiva do quadro clínico e pancitopenia. Coletado aspirado de medula óssea em 26/05/23 para Imunofenotipagem, apresentando:- 15% de células linfoides T (CD3++) MADURAS (CD45++) POLICLONAIS:. 3,8% CD4+ TCR ALFA/BETA+ (TCRCBETA1+ 50% - REF NORMAL 15 A 85%);. 8,8% CD8+ TCR ALFA/BETA+ (TCRCBETA1+ 20%);. 0,5% CD8+ TCR GAMA/DELTA+;. 1,3% CD4+CD8+ TCR ALFA/BETA+ (TCRCBETA1+ 30%);. 0,6% duplo-negativos: 0,1% TCR ALFA/BETA+ E 0,5% TCR GAMA/DELTA+- 4,1% de células NK CD56+ CD3(-) CD8-/+ CD4(-);- 11,3% de células linfoides maduras (CD45++) CD8+, com expressão parcial de CD4 e de CD3 de superfície, expressão de CD3 citoplasmático (CADEIA EPSILON), de marcadores T (CD2 CD5 CD7) e de antígenos citotóxicos / NK (CD56+ CD16-/+ CD94+ PERFORIN+ - PERFIL NK ESTÁGIO 4 - CD56++ COM CD16-/+ E CD57 NEGATIVO), fenótipo de células T efetoras (CCR7 negativo CD27-/+ CD28-/+ CD45RA+ homogêneo), sem expressão de TCRS (TCR ALFA/BETA, CBETA1 e GAMA/DELTA negativos). Antígenos negativos: CD25 CD57 CCR7 CD11C CD45RO CD1A CD117 CD30 HLADR TDT CD10 (estes 2 últimos foram positivos na Imunohistoquímica). Nesse momento apresentava lesões de pele em face e tronco, com necrose de extremidades (asa do nariz), teve piora do quadro clínico e foi submetido à intubação orotraqueal. Amostra de líquor também infiltrada por células T/NK. Os achados fenotípicos associados ao quadro clínico levaram à conclusão diagnóstica de Linfoma de Células T/NK. Paciente não apresentou melhora clínica, evoluiu com Mucormicose e foi a óbito. Discussão: As doenças linfoproliferativas crónicas de linfócitos T e de células NK representam menos de 10% das doenças linfoproliferativas. Além da sua raridade, os maiores obstáculos à sua identificação e caracterização têm sido a diversidade e complexidade fenotípica destas células. Os linfomas de células T/NK extranodais são mais comuns em homens adultos (média de idade 44-54 anos), originam-se de células NK (ou em alguns casos de linfócitos T citotóxicos), e causam extenso dano vascular com necrose proeminente. Têm forte associação com infecção por Vírus Epstein-Baar (EBV), e envolvem trato aerodigestivo superior (principalmente cavidade nasal), pele e linfonodos. É um linfoma altamente agressivo, com baixas taxas de sobrevida e resposta pobre ao tratamento. Conclusão: A citometria de fluxo foi indispensável na elucidação diagnóstica, na separação das subpopulações T e NK normais e patológicas da amostra, e na rápida definição de linfoma com curso clínico grave e agressivo.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923004972 |
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