Uso de pentoxifilina en lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe
Introducción: La lipoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe, es una genodermatosis, de origen genético y patrón de transmisión autosómico recesivo, sin predilección de sexo. Caracterizado por diversos grados de depósitos intercelulares de material hialino en la piel, membranas mucosas y órganos...
| Main Author: | |
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Sociedad Ecuatoriana de Pediatría (Núcleo de Quito)
2023-08-01
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| Series: | Revista Ecuatoriana de Pediatría |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://rev-sep.ec/index.php/johs/article/view/210 |
| Summary: | Introducción: La lipoproteinosis o enfermedad de Urbach Wiethe, es una genodermatosis, de origen genético y patrón de transmisión autosómico recesivo, sin predilección de sexo. Caracterizado por diversos grados de depósitos intercelulares de material hialino en la piel, membranas mucosas y órganos internos, lo que condiciona infiltración y engrosamiento de órganos afectados. El curso es lento y carácter benigno.
Caso clínico: Se presenta el caso de una niña de 6 años de edad, quien consulta por piel seca y ronquera desde los 2 años de edad. Se realiza el diagnóstico clínico e histopatológico.
Evolución: Se inicia tratamiento con Pentoxifilina observándose luego de 6 meses mejoría significativa de las lesiones
Conclusiones: Se evidencia la eficacia y la seguridad de la pentoxifilina como terapia complementaria en pacientes pediátricos con diagnóstico de lipoidoproteinosis.
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| ISSN: | 1390-3497 2737-6494 |