CONTROLE DE SANGRAMENTO APÓS MUDANÇA PARA O EMICIZUMABE: EXPERIÊNCIA DE VIDA REAL NO HEMOCENTRO COORDENADOR DE SANTA CATARINA
Introdução: A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária rara, causada pela deficiência do fator VIII (FVIII) da coagulação. Ela é caracterizada por sangramentos espontâneos, principalmente articulares, ou após pequenos traumas. O tratamento é feito com a reposição do FVIII deficiente tanto para con...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792301026X |
| _version_ | 1797654879282397184 |
|---|---|
| author | PJM João P Eickhoff MTC Rodrigues BMB Bregagnollo VJ Ferreira A Beretta G Genovez RM Camelo J Alvares-Teodoro JSS Ferreira-Filho |
| author_facet | PJM João P Eickhoff MTC Rodrigues BMB Bregagnollo VJ Ferreira A Beretta G Genovez RM Camelo J Alvares-Teodoro JSS Ferreira-Filho |
| author_sort | PJM João |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária rara, causada pela deficiência do fator VIII (FVIII) da coagulação. Ela é caracterizada por sangramentos espontâneos, principalmente articulares, ou após pequenos traumas. O tratamento é feito com a reposição do FVIII deficiente tanto para controlar (episódico) como para evitar sangramentos (profilaxia). No entanto, 20% a 30% das pessoas com hemofilia A desenvolvem anticorpos neutralizantes anti-FVIII (inibidor). O inibidor impede a atividade pró coagulante do FVIII, aumentando a frequência e a gravidade dos sangramentos. Para erradicar o inibidor, recomenda-se a imunotolerância (IT), que consiste na infusão frequente de FVIII para abolir a resposta imunológica contra o FVIII infundido. Porém, por volta de 30% das pessoas com hemofilia A e inibidor (PcHAi) submetidas à IT não têm sucesso e permanecem com inibidor. No Brasil, o Ministério da Saúde recomenda emicizumabe para profilaxia contra sangramentos em PcHAi que falharam a IT. Emicizumabe é um anticorpo monoclonal biespecífico que mimetiza o efeito pró-coagulante do FVIII, mas não sofre o efeito neutralizante dos inibidores. Objetivo: Avaliar o perfil de sangramento de PcHAi que falharam a IT e iniciaram uso de emicizumabe. Metodologia: Dados sociodemográficos, sobre hemofilia A e seu tratamento foram coletados a partir dos prontuários. As avaliações de sangramentos tratados foram feitas no ano anterior e durante o primeiro ano de uso do emicizumabe. Finalmente, avaliamos a presença de anticorpos anti-emicizumabe e eventos trombóticos. Resultados: Foram incluidas 3 PcHAi do sexo masculino que falharam a IT e possuiam inibidor de alta resposta. As idades ao início do emicizumabe eram 8, 9 e 42 anos e todos estavam recebendo agentes de bypass. As taxas anuais de sangramento antes do início do emicizumabe variaram de 1 a 3 sangramentos por ano (2 sangramentos espontâneos e 5 sangramentos pós-traumáticos). Apenas 1 PcHAi apresentou zero sangramento espontâneo. Todas as PcHAi receberam um ataque de emicizumabe de 3 mg/kg por semana por 4 semanas, seguido de manutenção de 3 mg/kg a cada duas semanas. No momento da escrita deste resumo, o tempo de uso de emicizumabe variou entre 365 e 556 dias. Ao longo do primeiro ano de uso do emicizumabe, as taxas anuais de sangramento variaram de 0 a 1 sangramento por ano (0 sangramento espontâneo e 2 sangramentos pós-traumáticos). Todas as PcHAi tiveram zero sangramento espontâneo. Todos os sangramentos foram tratados com fator VII recombinante ativado. Não houve suspeita de desenvolvimento de anticorpo anti-emicizumabe ou de eventos trombóticos durante o período de avaliação. Conclusão: A profilaxia com emicizumabe se mostrou efetiva e segura devido ao seu efeito hemostático sustentado com a redução da taxa anual de sangramento. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:06:03Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-176f7a08c23048ecb04778197123cc24 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-03-11T17:06:03Z |
| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
| record_format | Article |
| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-176f7a08c23048ecb04778197123cc242023-10-20T06:43:51ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S456S457CONTROLE DE SANGRAMENTO APÓS MUDANÇA PARA O EMICIZUMABE: EXPERIÊNCIA DE VIDA REAL NO HEMOCENTRO COORDENADOR DE SANTA CATARINAPJM João0P Eickhoff1MTC Rodrigues2BMB Bregagnollo3VJ Ferreira4A Beretta5G Genovez6RM Camelo7J Alvares-Teodoro8JSS Ferreira-Filho9Centro de Pesquisas Oncológicas de Santa Catarina (CEPON), Florianópolis, SC, Brasil; Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Pesquisas Oncológicas de Santa Catarina (CEPON), Florianópolis, SC, Brasil; Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Pesquisas Oncológicas de Santa Catarina (CEPON), Florianópolis, SC, Brasil; Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Pesquisas Oncológicas de Santa Catarina (CEPON), Florianópolis, SC, Brasil; Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Pesquisas Oncológicas de Santa Catarina (CEPON), Florianópolis, SC, Brasil; Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilCentro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilFaculdade de Farmácia, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, BrasilFaculdade de Farmácia, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), Belo Horizonte, MG, BrasilCentro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina (HEMOSC), Florianópolis, SC, BrasilIntrodução: A hemofilia A é uma coagulopatia hereditária rara, causada pela deficiência do fator VIII (FVIII) da coagulação. Ela é caracterizada por sangramentos espontâneos, principalmente articulares, ou após pequenos traumas. O tratamento é feito com a reposição do FVIII deficiente tanto para controlar (episódico) como para evitar sangramentos (profilaxia). No entanto, 20% a 30% das pessoas com hemofilia A desenvolvem anticorpos neutralizantes anti-FVIII (inibidor). O inibidor impede a atividade pró coagulante do FVIII, aumentando a frequência e a gravidade dos sangramentos. Para erradicar o inibidor, recomenda-se a imunotolerância (IT), que consiste na infusão frequente de FVIII para abolir a resposta imunológica contra o FVIII infundido. Porém, por volta de 30% das pessoas com hemofilia A e inibidor (PcHAi) submetidas à IT não têm sucesso e permanecem com inibidor. No Brasil, o Ministério da Saúde recomenda emicizumabe para profilaxia contra sangramentos em PcHAi que falharam a IT. Emicizumabe é um anticorpo monoclonal biespecífico que mimetiza o efeito pró-coagulante do FVIII, mas não sofre o efeito neutralizante dos inibidores. Objetivo: Avaliar o perfil de sangramento de PcHAi que falharam a IT e iniciaram uso de emicizumabe. Metodologia: Dados sociodemográficos, sobre hemofilia A e seu tratamento foram coletados a partir dos prontuários. As avaliações de sangramentos tratados foram feitas no ano anterior e durante o primeiro ano de uso do emicizumabe. Finalmente, avaliamos a presença de anticorpos anti-emicizumabe e eventos trombóticos. Resultados: Foram incluidas 3 PcHAi do sexo masculino que falharam a IT e possuiam inibidor de alta resposta. As idades ao início do emicizumabe eram 8, 9 e 42 anos e todos estavam recebendo agentes de bypass. As taxas anuais de sangramento antes do início do emicizumabe variaram de 1 a 3 sangramentos por ano (2 sangramentos espontâneos e 5 sangramentos pós-traumáticos). Apenas 1 PcHAi apresentou zero sangramento espontâneo. Todas as PcHAi receberam um ataque de emicizumabe de 3 mg/kg por semana por 4 semanas, seguido de manutenção de 3 mg/kg a cada duas semanas. No momento da escrita deste resumo, o tempo de uso de emicizumabe variou entre 365 e 556 dias. Ao longo do primeiro ano de uso do emicizumabe, as taxas anuais de sangramento variaram de 0 a 1 sangramento por ano (0 sangramento espontâneo e 2 sangramentos pós-traumáticos). Todas as PcHAi tiveram zero sangramento espontâneo. Todos os sangramentos foram tratados com fator VII recombinante ativado. Não houve suspeita de desenvolvimento de anticorpo anti-emicizumabe ou de eventos trombóticos durante o período de avaliação. Conclusão: A profilaxia com emicizumabe se mostrou efetiva e segura devido ao seu efeito hemostático sustentado com a redução da taxa anual de sangramento.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792301026X |
| spellingShingle | PJM João P Eickhoff MTC Rodrigues BMB Bregagnollo VJ Ferreira A Beretta G Genovez RM Camelo J Alvares-Teodoro JSS Ferreira-Filho CONTROLE DE SANGRAMENTO APÓS MUDANÇA PARA O EMICIZUMABE: EXPERIÊNCIA DE VIDA REAL NO HEMOCENTRO COORDENADOR DE SANTA CATARINA Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| title | CONTROLE DE SANGRAMENTO APÓS MUDANÇA PARA O EMICIZUMABE: EXPERIÊNCIA DE VIDA REAL NO HEMOCENTRO COORDENADOR DE SANTA CATARINA |
| title_full | CONTROLE DE SANGRAMENTO APÓS MUDANÇA PARA O EMICIZUMABE: EXPERIÊNCIA DE VIDA REAL NO HEMOCENTRO COORDENADOR DE SANTA CATARINA |
| title_fullStr | CONTROLE DE SANGRAMENTO APÓS MUDANÇA PARA O EMICIZUMABE: EXPERIÊNCIA DE VIDA REAL NO HEMOCENTRO COORDENADOR DE SANTA CATARINA |
| title_full_unstemmed | CONTROLE DE SANGRAMENTO APÓS MUDANÇA PARA O EMICIZUMABE: EXPERIÊNCIA DE VIDA REAL NO HEMOCENTRO COORDENADOR DE SANTA CATARINA |
| title_short | CONTROLE DE SANGRAMENTO APÓS MUDANÇA PARA O EMICIZUMABE: EXPERIÊNCIA DE VIDA REAL NO HEMOCENTRO COORDENADOR DE SANTA CATARINA |
| title_sort | controle de sangramento apos mudanca para o emicizumabe experiencia de vida real no hemocentro coordenador de santa catarina |
| url | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792301026X |
| work_keys_str_mv | AT pjmjoao controledesangramentoaposmudancaparaoemicizumabeexperienciadevidarealnohemocentrocoordenadordesantacatarina AT peickhoff controledesangramentoaposmudancaparaoemicizumabeexperienciadevidarealnohemocentrocoordenadordesantacatarina AT mtcrodrigues controledesangramentoaposmudancaparaoemicizumabeexperienciadevidarealnohemocentrocoordenadordesantacatarina AT bmbbregagnollo controledesangramentoaposmudancaparaoemicizumabeexperienciadevidarealnohemocentrocoordenadordesantacatarina AT vjferreira controledesangramentoaposmudancaparaoemicizumabeexperienciadevidarealnohemocentrocoordenadordesantacatarina AT aberetta controledesangramentoaposmudancaparaoemicizumabeexperienciadevidarealnohemocentrocoordenadordesantacatarina AT ggenovez controledesangramentoaposmudancaparaoemicizumabeexperienciadevidarealnohemocentrocoordenadordesantacatarina AT rmcamelo controledesangramentoaposmudancaparaoemicizumabeexperienciadevidarealnohemocentrocoordenadordesantacatarina AT jalvaresteodoro controledesangramentoaposmudancaparaoemicizumabeexperienciadevidarealnohemocentrocoordenadordesantacatarina AT jssferreirafilho controledesangramentoaposmudancaparaoemicizumabeexperienciadevidarealnohemocentrocoordenadordesantacatarina |