| Summary: | Introdução: Gangrena de Fournier (GF) é uma fasceíte necrosante rara e rapidamente progressiva que acomete a região genital e perianal, ocorrendo comumente em homens com mais de 50 anos de idade. O quadro costuma iniciar com uma infecção polimicrobiana de origem dermatológica, colorretal ou urológica, a qual progride para trombose de arteríolas locais, causando gangrena dos tecidos adjacentes. Fatores de risco incluem situações que causem imunossupressão, como doenças linfoproliferativas. Objetivo: Relatar o caso de um paciente jovem que abriu um quadro de Leucemia Linfoblástica tipo B com gangrena de Fournier. Relato de caso: Paciente masculino, 13 anos, encaminhado ao Hospital Geral de Caxias do Sul por quadro de pancitopenia. Paciente teve de ser internado em unidade de terapia intensiva (UTI), onde identificou-se infecção necrotizante perianal compatível com GF, procedendo-se com ileostomia e amputação de ânus. Durante a internação foi realizada biópsia de medula óssea (BMO), a qual foi inconclusiva. Após a resolução da GF o paciente ficou bem clinicamente. No mesmo ano retorna ao hospital por conta de neutropenia, artralgia, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, ascite e osteomielite no ilíaco direito, realizando-se uma nova BMO, a qual foi característica de Linfoma Linfoblástico B. Em seguida, aplicou-se o protocolo BFM 2009, tendo que realizar intensificação precoce por conta da resposta parcial. Após o terceiro ciclo, desenvolveu pancitopenia, sendo necessário reposição de concentrado de hemácias, de plasma e de plaquetas. Evoluiu com choque séptico, sendo internado na UTI em ventilação mecânica por 28 dias. Durante esse processo, realizou amputação de pododáctilos e teve sangramentos no sistema nervoso central sem repercussão clínica, recuperando-se e mantendo acompanhamento ambulatorial atualmente. Ademais, foi realizado BCR-ABL, o qual foi negativo. Discussão: Os linfomas linfoblásticos, dentre os linfomas não Hodgkin em crianças, representam um terço dos casos, contudo, menos de 25% deles são de origem em células B precursoras. Os linfomas linfoblásticos tipo B são mais frequentemente associados ao envolvimento da pele ou tecido subcutâneo ou lesões ósseas, o tratamento é feito com antibióticos de largo espectro e pode associar-se a procedimentos cirúrgicos para a retirada do tecido necrótico e reduzir a proliferação da doença. Nos casos graves, é necessária a amputação total da área devido a inviabilidade tecidual. Conclusão: Apesar da maioria dos pacientes com Linfoma Linfoblástico tipo B apresentarem inicialmente crescimento de massa, anemia, neutropenia ou trombocitopenia, lesões cutâneas ou subcutâneas podem refletir até 23% dos achados clínicos. A GF é uma doença rara com mortalidade de 25 a 52%, carecendo de diagnóstico e terapia precoces para propiciar um melhor prognóstico ao paciente.
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