Decanulación en Paciente Pediátrica con Enfermedad Neuromuscular: un reporte de caso
La enfermedad de multiminicores es un trastorno neuromuscular hereditario caracterizado por la presencia de múltiples 'cores' en biopsia muscular y características clínicas de una miopatía congénita. .El presente caso trata de una paciente de 10 años de edad, con diagnóstico de enfermedad...
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Cátedra de Socioantropología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción, Filial Santa Rosa del Aguaray
2021-05-01
|
| Series: | Medicina Clínica y Social |
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| Online Access: | https://www.medicinaclinicaysocial.org/index.php/MCS/article/view/167 |
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| author | Gloria Concepción Giménez Estefanía Maidana Shirley Galeano Débora Núñez Francisco Prado Antlagic John Bach |
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| author_sort | Gloria Concepción Giménez |
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| description | La enfermedad de multiminicores es un trastorno neuromuscular hereditario caracterizado por la presencia de múltiples 'cores' en biopsia muscular y características clínicas de una miopatía congénita. .El presente caso trata de una paciente de 10 años de edad, con diagnóstico de enfermedad neuromuscular multiminicores, traqueostomizada desde los 7 años de edad por destete fallido y debilidad muscular. La paciente fue derivada al Departamento de Rehabilitación Cardio-respiratoria del hospital de Clinicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción, presentando en su primera evaluación dependencia crónica de oxigeno (por más de 12 meses), tos débil y no funcional con flujo pico tosido e inferior a 160 L/m, insuficiencia respiratoria crónica e hipercapnia (53 mmHg de CO2ET). Durante su seguimiento en nuestro departamento fueron seguidas las pautas de Rehabilitación Respiratoria contempladas en el Proyecto de evaluación, tratamiento y seguimiento de pacientes con Enfermedades Neuromusculares, y aprobado por el Consejo Superior de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción, dichas pautas están fundamentadas en los estudios y publicaciones científicas del Dr. John Bach ( Rudgers University, Newart, Nueva Jersey-EEUU) y su equipo colaborador del Grupo Iberoamericano de Cuidados Respiratorios en Enfermedades Neuromusculares. Como resultado final del tratamiento y seguimiento aplicado por más de un año la paciente fue decanulada exitosamente, en un consultorio para pacientes ambulatorios, sin descompensaciones hemodinámicas, con una excelente tolerancia y sin requerimiento de internaciones hospitalarias.
PALABRAS CLAVES: Enfermedad Neuromuscular, Traqueotomía, Rehabilitación Respiratoria, Decanulación, Enfermedad Multicores. |
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| publishDate | 2021-05-01 |
| publisher | Cátedra de Socioantropología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción, Filial Santa Rosa del Aguaray |
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| spelling | doaj.art-1b49c69836ac442a8699ee277f518ee82023-08-02T03:21:59ZengCátedra de Socioantropología, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción, Filial Santa Rosa del AguarayMedicina Clínica y Social2521-22812021-05-015210611010.52379/mcs.v5i2.167158Decanulación en Paciente Pediátrica con Enfermedad Neuromuscular: un reporte de casoGloria Concepción Giménez0https://orcid.org/0000-0001-7405-2848Estefanía Maidana1Shirley Galeano2https://orcid.org/0000-0001-7347-0650Débora Núñez3https://orcid.org/0000-0002-2562-9927Francisco Prado Antlagic4https://orcid.org/0000-0001-5152-7206John Bach5https://orcid.org/0000-0002-4964-665XUniversidad Nacional de Asunción, Facultad de Ciencias Médicas, San Lorenzo, ParaguayUniversidad Nacional de Asunción, Facultad de Ciencias Médicas, San Lorenzo, ParaguayUniversidad Nacional de Asunción, Facultad de Ciencias Médicas, San Lorenzo, ParaguayUniversidad Nacional de Asunción, Facultad de Ciencias Médicas, San Lorenzo, ParaguayHospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago, ChileUniversity Hospital, Newark, NJ, Estados UnidosLa enfermedad de multiminicores es un trastorno neuromuscular hereditario caracterizado por la presencia de múltiples 'cores' en biopsia muscular y características clínicas de una miopatía congénita. .El presente caso trata de una paciente de 10 años de edad, con diagnóstico de enfermedad neuromuscular multiminicores, traqueostomizada desde los 7 años de edad por destete fallido y debilidad muscular. La paciente fue derivada al Departamento de Rehabilitación Cardio-respiratoria del hospital de Clinicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción, presentando en su primera evaluación dependencia crónica de oxigeno (por más de 12 meses), tos débil y no funcional con flujo pico tosido e inferior a 160 L/m, insuficiencia respiratoria crónica e hipercapnia (53 mmHg de CO2ET). Durante su seguimiento en nuestro departamento fueron seguidas las pautas de Rehabilitación Respiratoria contempladas en el Proyecto de evaluación, tratamiento y seguimiento de pacientes con Enfermedades Neuromusculares, y aprobado por el Consejo Superior de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción, dichas pautas están fundamentadas en los estudios y publicaciones científicas del Dr. John Bach ( Rudgers University, Newart, Nueva Jersey-EEUU) y su equipo colaborador del Grupo Iberoamericano de Cuidados Respiratorios en Enfermedades Neuromusculares. Como resultado final del tratamiento y seguimiento aplicado por más de un año la paciente fue decanulada exitosamente, en un consultorio para pacientes ambulatorios, sin descompensaciones hemodinámicas, con una excelente tolerancia y sin requerimiento de internaciones hospitalarias. PALABRAS CLAVES: Enfermedad Neuromuscular, Traqueotomía, Rehabilitación Respiratoria, Decanulación, Enfermedad Multicores.https://www.medicinaclinicaysocial.org/index.php/MCS/article/view/167enfermedad neuromusculartraqueotomíarehabilitación respiratoriadecanulación |
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