| Summary: | La urticaria crónica idiopática (UCI), también conocida como urticaria crónica espontánea (UCE), es una enfermedad debilitante de la piel caracterizada por la presencia de lesiones intensamente pruriginosas (roncha o habones) que ocurren intermitente o continuamente por más de 6 semanas, con o sin angioedema, y donde no existe un desencadenante externo. Los antihistamínicos H1 no sedantes son la base actual de tratamiento y son los únicos agentes autorizados para su uso, estos son eficaces en 45 % - 60 % de los casos. Los tratamientos de segunda línea convencionales no tienen evidencia científica a favor o sus efectos adversos los hacen poco útiles. Presentamos el primer caso en Costa Rica de una paciente con UCI severa sin respuesta a anti histamínicos manejada con omalizumab, un anticuerpo monoclonal contra la IgE, la cual mostró una excelente respuesta, se hace una revisión de la evidencia a favor de este medicamento en pacientes refractarios al tratamiento convencional
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