| Summary: | A síndrome de Andersen-Tawil é uma condiçao rara composta por arritmias ventriculares, paralisia periódica e dimorfismo. É uma doença de canal iônico cardíaco, possui herança de forma autossômica dominante e é classificada como tipo 7 da síndrome do QT longo congênito. A síndrome de Andersen-Tawil é a única canalopatia que une a excitabilidade dos músculos cardíaco e esquelético. Os pacientes podem ser assintomáticos ou minimamente sintomáticos, apesar da elevada carga de arritmia com ectopia ventricular frequente e taquicardia ventricular bidirecional. No entanto, continuam a ser pacientes com risco de arritmias potencialmente fatais, incluindo torsades de pointes e fibrilaçao ventricular, embora com menor frequência que as observadas em outras síndromes de arritmia genética. Nesta revisao a doença foi abordada sob o ponto de vista dos diagnósticos clínico e molecular, com ênfase nas manifestaçoes cardíacas.
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