Síndrome de Andersen-Tawil
A síndrome de Andersen-Tawil é uma condiçao rara composta por arritmias ventriculares, paralisia periódica e dimorfismo. É uma doença de canal iônico cardíaco, possui herança de forma autossômica dominante e é classificada como tipo 7 da síndrome do QT longo congênito. A síndrome de Andersen-Tawil é...
| Main Authors: | , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Linceu Editorial
2015-10-01
|
| Series: | Journal of Cardiac Arrhythmias |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://jca.emnuvens.com.br/jca/article/view/2371 |
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| author | Rafael de March Ronsoni Tiago Luiz Silvestrini |
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| description | A síndrome de Andersen-Tawil é uma condiçao rara composta por arritmias ventriculares, paralisia periódica e dimorfismo. É uma doença de canal iônico cardíaco, possui herança de forma autossômica dominante e é classificada como tipo 7 da síndrome do QT longo congênito. A síndrome de Andersen-Tawil é a única canalopatia que une a excitabilidade dos músculos cardíaco e esquelético. Os pacientes podem ser assintomáticos ou minimamente sintomáticos, apesar da elevada carga de arritmia com ectopia ventricular frequente e taquicardia ventricular bidirecional. No entanto, continuam a ser pacientes com risco de arritmias potencialmente fatais, incluindo torsades de pointes e fibrilaçao ventricular, embora com menor frequência que as observadas em outras síndromes de arritmia genética. Nesta revisao a doença foi abordada sob o ponto de vista dos diagnósticos clínico e molecular, com ênfase nas manifestaçoes cardíacas. |
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| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2674-7472 |
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| publishDate | 2015-10-01 |
| publisher | Linceu Editorial |
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| spelling | doaj.art-1d08bf4c9b704760bf292f0b623cc0a12022-12-22T00:43:26ZengLinceu EditorialJournal of Cardiac Arrhythmias2674-74722015-10-01283Síndrome de Andersen-Tawil Rafael de March Ronsoni Tiago Luiz SilvestriniA síndrome de Andersen-Tawil é uma condiçao rara composta por arritmias ventriculares, paralisia periódica e dimorfismo. É uma doença de canal iônico cardíaco, possui herança de forma autossômica dominante e é classificada como tipo 7 da síndrome do QT longo congênito. A síndrome de Andersen-Tawil é a única canalopatia que une a excitabilidade dos músculos cardíaco e esquelético. Os pacientes podem ser assintomáticos ou minimamente sintomáticos, apesar da elevada carga de arritmia com ectopia ventricular frequente e taquicardia ventricular bidirecional. No entanto, continuam a ser pacientes com risco de arritmias potencialmente fatais, incluindo torsades de pointes e fibrilaçao ventricular, embora com menor frequência que as observadas em outras síndromes de arritmia genética. Nesta revisao a doença foi abordada sob o ponto de vista dos diagnósticos clínico e molecular, com ênfase nas manifestaçoes cardíacas.https://jca.emnuvens.com.br/jca/article/view/2371Síndrome de Andersen Síndrome do QT Longo Arritmias Cardíacas. |
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