Tumor carcinóide do timo â Caso clÃnico
Resumo: Os tumores neuroendócrinos primários representam cerca de 4% do total dos tumores do mediastino anterior, incluindo o timo, afectando mais homens que mulheres numa razão de 3:1 e apresentando uma maior incidência entre os 40 e os 60 anos. Antigamente classificados como timomas, desde 197...
| Main Authors: | , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2010-01-01
|
| Series: | Revista Portuguesa de Pneumologia |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0873215915300167 |
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| author | Lina Carvalho LuÃs Eugénio Fernandes Filipe Ferreira Filipa Januário Diogo Robles Inês Sanches Edgar Vaz Manuel Antunes |
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| author_sort | Lina Carvalho |
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| description | Resumo: Os tumores neuroendócrinos primários representam cerca de 4% do total dos tumores do mediastino anterior, incluindo o timo, afectando mais homens que mulheres numa razão de 3:1 e apresentando uma maior incidência entre os 40 e os 60 anos. Antigamente classificados como timomas, desde 1972 são considerados um grupo distinto de neoplasias tÃmicas, podendo ser biologicamente activos, estando sobretudo associados à sÃndroma NEM-1 (19 a 25% dos doentes, sendo nestes casos mais agressivos).São descritos como tendo grande progressão local, recorrência e metástases em elevada percentagem de casos, o que determina um mau prognóstico. O estadiamento é o parâmetro mais importante para determinar a sobrevida. Tumores detectados em fase precoce e capsulados associam-se a um excelente prognóstico, enquanto em estádios avançados, localmente invasivos, têm prognóstico relativamente pobre.A remoção cirúrgica completa, para todos os tumores tÃmicos, é a base da terapêutica e o factor crÃtico para a sobrevivência a longo prazo, independentemente do tipo histológico. São uma causa de morte importante, nomeadamente os tumores associados a NEM-1 e sÃndroma de Cushing, e há autores que defendem a realização de timectomia profiláctica nestes doentes.Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 177-185 Abstract: Primary neuroendocrine tumours (carcinoid tumours) account for about 4% of anterior mediastinal tumours concerning thymus localization. They appear to have a male predilection (3:1 ratio) and occur mostly between 40 and 60 years of age. Classified primarily as thymomas, they have been considered a different group of thymic neoplasia since 1972. They can be biologically active, mostly associated with MEN-1 (19-25% of patients and more aggressive in these cases).As a locally invasive disease, with recurrence and metastasis in a high percentage of cases, it correlates with a poor prognosis. Staging is the most important determinant of survival. Encapsulated tumours diagnosed in early stages have an excellent prognosis, while locally invasive tumours in more advanced stages have a relatively poor prognosis as happens with thymomas.Complete surgical removal is the critical factor for long-term survival rates and the basis for treatment of all thymic tumours, independent of histologic type. As an important cause of death, especially in carcinoid tumours associated with MEN-1 and Cushingâs syndrome, some authors advocate the need for profilactic thymectomy in these patients.Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 177-185 Palavras-chave: Timo, carcinóide, prognóstico, Key-words: Thymus, carcinoid, prognosis |
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| spelling | doaj.art-2139fb65dfe0458193036d41c80754802022-12-21T20:04:22ZengElsevierRevista Portuguesa de Pneumologia0873-21592010-01-01161177185Tumor carcinóide do timo â Caso clÃnicoLina Carvalho0LuÃs Eugénio Fernandes1Filipe Ferreira2Filipa Januário3Diogo Robles4Inês Sanches5Edgar Vaz6Manuel Antunes7Anatomia PatológicaCirurgia CardiotorácicaAlunos da disciplina de Oncologia â 6.º ano â Medicina â Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra/6th year Oncology medical studentsAlunos da disciplina de Oncologia â 6.º ano â Medicina â Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra/6th year Oncology medical studentsAlunos da disciplina de Oncologia â 6.º ano â Medicina â Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra/6th year Oncology medical studentsAlunos da disciplina de Oncologia â 6.º ano â Medicina â Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra/6th year Oncology medical studentsAlunos da disciplina de Oncologia â 6.º ano â Medicina â Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra/6th year Oncology medical studentsCirurgia CardiotorácicaResumo: Os tumores neuroendócrinos primários representam cerca de 4% do total dos tumores do mediastino anterior, incluindo o timo, afectando mais homens que mulheres numa razão de 3:1 e apresentando uma maior incidência entre os 40 e os 60 anos. Antigamente classificados como timomas, desde 1972 são considerados um grupo distinto de neoplasias tÃmicas, podendo ser biologicamente activos, estando sobretudo associados à sÃndroma NEM-1 (19 a 25% dos doentes, sendo nestes casos mais agressivos).São descritos como tendo grande progressão local, recorrência e metástases em elevada percentagem de casos, o que determina um mau prognóstico. O estadiamento é o parâmetro mais importante para determinar a sobrevida. Tumores detectados em fase precoce e capsulados associam-se a um excelente prognóstico, enquanto em estádios avançados, localmente invasivos, têm prognóstico relativamente pobre.A remoção cirúrgica completa, para todos os tumores tÃmicos, é a base da terapêutica e o factor crÃtico para a sobrevivência a longo prazo, independentemente do tipo histológico. São uma causa de morte importante, nomeadamente os tumores associados a NEM-1 e sÃndroma de Cushing, e há autores que defendem a realização de timectomia profiláctica nestes doentes.Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 177-185 Abstract: Primary neuroendocrine tumours (carcinoid tumours) account for about 4% of anterior mediastinal tumours concerning thymus localization. They appear to have a male predilection (3:1 ratio) and occur mostly between 40 and 60 years of age. Classified primarily as thymomas, they have been considered a different group of thymic neoplasia since 1972. They can be biologically active, mostly associated with MEN-1 (19-25% of patients and more aggressive in these cases).As a locally invasive disease, with recurrence and metastasis in a high percentage of cases, it correlates with a poor prognosis. Staging is the most important determinant of survival. Encapsulated tumours diagnosed in early stages have an excellent prognosis, while locally invasive tumours in more advanced stages have a relatively poor prognosis as happens with thymomas.Complete surgical removal is the critical factor for long-term survival rates and the basis for treatment of all thymic tumours, independent of histologic type. As an important cause of death, especially in carcinoid tumours associated with MEN-1 and Cushingâs syndrome, some authors advocate the need for profilactic thymectomy in these patients.Rev Port Pneumol 2010; XVI (1): 177-185 Palavras-chave: Timo, carcinóide, prognóstico, Key-words: Thymus, carcinoid, prognosishttp://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0873215915300167 |
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