RELATO DE CASO: LINFOMA CUTÂNEO DE CÉLULAS T CD8+ AGRESSIVO
Introdução: O linfoma cutâneo primário de células T citotóxicas CD8 + (LCCT CD8) agressivas é um linfoma cutâneo raro caracterizado por proliferação dessas células, com comportamento agressivo e mau prognóstico. Representa menos de 1% de todos os Linfomas cutâneos de células T, acometendo predominan...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923008994 |
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|---|---|
| author | LV Calderan VL Bueno L Dossin MFL Pezzi AH Schuck TS Hahn LM Lorenzini BK Losch EW Silva GR Bosi |
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| author_sort | LV Calderan |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: O linfoma cutâneo primário de células T citotóxicas CD8 + (LCCT CD8) agressivas é um linfoma cutâneo raro caracterizado por proliferação dessas células, com comportamento agressivo e mau prognóstico. Representa menos de 1% de todos os Linfomas cutâneos de células T, acometendo predominantemente adultos. Objetivos: Relatar um caso de LCCT CD8 recidivado, tratado no cenário de sistema público. Relato de caso: Paciente masculino, 63 anos, hipertenso e ex-etilista é encaminhado por dermatologista ao serviço especializado em hematologia por diagnóstico de LCCT CD8+, tendo CD30 negativo em imunohistoquímica. Apresentava múltiplas máculas e pápulas hipercrômicas que progrediram para lesões com centro crostoso que haviam iniciado há 5 meses, primeiramente no dorso do pé direito, evoluindo para outras áreas do corpo. Associado a isso, queixava-se de prurido e ardência nas lesões. Não apresentava sintomas B ou linfadenomegalias. Dessa forma, foi indicado tratamento com seis sessões do esquema CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo e prednisona), com resposta completa ao tratamento. Todavia, seis meses após apresentou lesão no joelho direito, sendo encaminhado para realização de biópsia, a qual confirmou recidiva da doença. Ademais, surgiram lesão crescente na região clavicular esquerda e na região lombar, todas com as mesmas características inicialmente apresentadas. Desse modo, foi prescrito metotrexato semanal, vinte sessões de radioterapia e encaminhado para consulta com equipe de transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênico. Houve remissão completa do quadro e, por ter sido contraindicado o TCTH, optou-se por manter metotrexate enquanto tolerância e resposta clínica. Discussão: O LCCT CD8 se manifesta com pápulas ou placas eruptivas, localizadas ou disseminadas, bem como nodulações com ulceração central e necrose. Observa-se que alguns pacientes podem ter um sinal precoce (prodrômico) de manchas crônicas antes do desenvolvimento de lesões ulcerativas agressivas. Esse tipo de linfoma apresenta maior propensão de disseminação para vísceras como pulmão, testículo, sistema nervoso central e mucosa oral. Quanto aos achados diagnósticos, a imunohistoquímica costuma se apresentar com CD3+, CD8+, granzyme B+, perforin+, TIA-1+, e, em especial, CD30 negativo, o que diferencia de outros linfomas cutâneos de células T não micose fungóide. No que tange ao tratamento, por ser uma doença rara não há protocolos bem estabelecidos para essa condição, geralmente sendo realizado esquemas poliquimioterápicos como o CHOEP. Existem novas drogas como os inibidores de histona deacetilase (Belinostat/Beleodaq e Romidepsin) e medicações antifolato (Pralatrexato), porém não são disponíveis aos pacientes do sistema público de saúde, o que limita consideravelmente o tratamento de pacientes com doença recidivada. Conclusão: Em suma, pacientes com LCCT CD8 possuem um prognóstico reservado, tanto pela agressividade da doença quanto pela falta da disponibilidade de tratamentos no ambiente público. Nestes, estima-se uma sobrevida média de 2 anos. |
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