Summary: | Beta-talasemi major ilk defa Cooley ve Lee tarafından tanımlanmış olup, β-globin zincir sentezinde azalma ile giden, resesif karakterli bir hemoglobin bozukluğudur. Homozigot olgular düzenli kan transfüzyonu gerektiren ağır anemi ile seyreder. Şelasyon ve transfüz- yon tedavisi kombinasyonu yaşam beklentisini 40-50’li yaşlara kadar dramatik olarak uzatır. Diğer yandan sık kan transfüzyonları vücutta fazla demir birikimine yol açarak hipogonadizm, diabetes mellitus, hipotiroid, hipoparatiroid ve diğer endokrin bozukluklara neden olabilir. Bu yazıda talasemi major komplikasyonu olarak diabetes mellitus ve hipoparatiroidi gelişen bir olgu sunumu takdim edilmiştir
|