Sarcoma Granulocítico Cutâneo de Apresentação Concomitante ao Diagnóstico de Leucemia Promielocítica Aguda
Introdução: O sarcoma granulocítico (SG) é um tumor extramedular raro, composto por células mieloides imaturas. Ocorre em 2% a 14% dos pacientes com leucemia mieloide aguda (LMA). A associação com leucemia promielocítica (LPA) é ainda mais rara, especialmente como manifestação no momento do diagnós...
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| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Instituto Nacional de Câncer (INCA)
2022-10-01
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| Series: | Revista Brasileira de Cancerologia |
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| Online Access: | https://rbc.inca.gov.br/index.php/revista/article/view/2703 |
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| author | Carolina Moreira Feijó Germison Silva Lopes |
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| author_sort | Carolina Moreira Feijó |
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Introdução: O sarcoma granulocítico (SG) é um tumor extramedular raro, composto por células mieloides imaturas. Ocorre em 2% a 14% dos pacientes com leucemia mieloide aguda (LMA). A associação com leucemia promielocítica (LPA) é ainda mais rara, especialmente como manifestação no momento do diagnóstico. O presente estudo expõe o caso de um paciente com SG cutâneo de apresentação concomitante ao diagnóstico de LPA. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 30 anos, encaminhado ao Departamento de Hematologia por febre, odinofagia, intensa adinamia, hiporexia, perda de 5 kg, sudorese noturna, além de dispneia progressiva ao longo de um mês. Realizou exames laboratoriais com evidência de anemia grave, prosseguindo investigação etiológica com mielograma, que evidenciou 84% de blastos, e imunofenotipagem compatível com LPA, PML-RARA positivo (90%). Apresentava ainda lesões ulceradas em região genital e coxa direita, cuja biópsia evidenciou proliferação de células redondas suspeita para infiltração por LMA/SG. A imuno-histoquímica confirmou SG. O paciente foi submetido à quimioterapia, com boa resposta ao tratamento e melhora das contagens sanguíneas. As lesões cutâneas evoluíram com cicatrização. Após terceira consolidação, o PML-RARA negativou. Conclusão: Este relato de caso descreve uma apresentação rara de uma doença hematológica maligna, o SG, também conhecido como cloroma, na pele. Uma estratégia de diagnóstico incluindo imagens, histopatologia, imuno-histoquímica e exames laboratoriais foi necessária para confirmá-lo. O diagnóstico oportuno é essencial para que o tratamento adequado seja instituído logo, beneficiando o paciente em sobrevida e qualidade de vida.
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| institution | Directory Open Access Journal |
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| publishDate | 2022-10-01 |
| publisher | Instituto Nacional de Câncer (INCA) |
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| spelling | doaj.art-25690d9d3e6a454d95e91e28c8d6fe572024-03-02T04:19:04ZengInstituto Nacional de Câncer (INCA)Revista Brasileira de Cancerologia2176-97452022-10-0168410.32635/2176-9745.RBC.2022v68n4.2703Sarcoma Granulocítico Cutâneo de Apresentação Concomitante ao Diagnóstico de Leucemia Promielocítica AgudaCarolina Moreira Feijó0Germison Silva Lopes1Hospital Geral Dr. Cesar Cals de Oliveira (HGCC). Fortaleza (CE), Brasil. Hospital Geral Dr. Cesar Cals de Oliveira (HGCC). Fortaleza (CE), Brasil. Introdução: O sarcoma granulocítico (SG) é um tumor extramedular raro, composto por células mieloides imaturas. Ocorre em 2% a 14% dos pacientes com leucemia mieloide aguda (LMA). A associação com leucemia promielocítica (LPA) é ainda mais rara, especialmente como manifestação no momento do diagnóstico. O presente estudo expõe o caso de um paciente com SG cutâneo de apresentação concomitante ao diagnóstico de LPA. Relato do caso: Paciente do sexo masculino, 30 anos, encaminhado ao Departamento de Hematologia por febre, odinofagia, intensa adinamia, hiporexia, perda de 5 kg, sudorese noturna, além de dispneia progressiva ao longo de um mês. Realizou exames laboratoriais com evidência de anemia grave, prosseguindo investigação etiológica com mielograma, que evidenciou 84% de blastos, e imunofenotipagem compatível com LPA, PML-RARA positivo (90%). Apresentava ainda lesões ulceradas em região genital e coxa direita, cuja biópsia evidenciou proliferação de células redondas suspeita para infiltração por LMA/SG. A imuno-histoquímica confirmou SG. O paciente foi submetido à quimioterapia, com boa resposta ao tratamento e melhora das contagens sanguíneas. As lesões cutâneas evoluíram com cicatrização. Após terceira consolidação, o PML-RARA negativou. Conclusão: Este relato de caso descreve uma apresentação rara de uma doença hematológica maligna, o SG, também conhecido como cloroma, na pele. Uma estratégia de diagnóstico incluindo imagens, histopatologia, imuno-histoquímica e exames laboratoriais foi necessária para confirmá-lo. O diagnóstico oportuno é essencial para que o tratamento adequado seja instituído logo, beneficiando o paciente em sobrevida e qualidade de vida. https://rbc.inca.gov.br/index.php/revista/article/view/2703sarcoma mieloideleucemia mieloide agudaleucemia promielocítica agudaneoplasias cutâneas |
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