| Summary: | Primary Immunodeficiencies are not rare diseases. Primary care and specialist physiciansare likely to see patients with these diseases in their practice. Lack of understandingof primary immunodeficiencies and delay in diagnosis are associated with increasedmortality and morbidity of patients. Primary immunodeficiencies should be suspectedin any child with increased susceptibility to infections. Although many children developfrequent respiratory and gastrointestinal tract infections, without have an underlyingimmune disorder, children with dysfunction of the immune system develop severe,persistent infections despite adequate conventional treatment and require laboratoryassessment.RESUMEN:Las inmunodeficiencias primarias no son enfermedades raras. En el ejercicio profesionalde los médicos generales y especialistas, estas patologías se presentarán con másfrecuencia de la esperada. El desconocimiento del tema y el retraso en el diagnósticoson las principales causas de morbi-mortalidad de los pacientes. La susceptibilidada infecciones es una de las características clínicas que debe hacer sospechar de laexistencia de una posible inmunodeficiencia primaria. En la infancia, donde sepresentan infecciones respiratorias y gastrointestinales con frecuencia, sin que existaun trastorno inmune subyacente, puede ser particularmente difícil saber cuándo seestá ante un patrón de infecciones normal y cuándo ante un síndrome de infecciónrecurrente anormal. Si las infecciones son severas, de duración prolongada, presentancomplicaciones graves y tienen una pobre respuesta al tratamiento, se deberían realizarmás estudios y descartar una inmunodeficiencia primaria.
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