Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów
Nabyta hemofilia jest rzadkim, potencjalnie śmiertelnym, nabytymschorzeniem autoimmunologicznym, z wytworzeniem przeciwciałblokujących aktywność własnych czynników krzepnięcia. Toobniżenie aktywności prowadzi do rozwoju skazy krwotocznej.Najczęściej wytwarzane są przeciwciała przeciwko czynnikowi VI...
| Main Authors: | , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Termedia Publishing House
2011-12-01
|
| Series: | Rheumatology |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://www.termedia.pl/Opis-przypadku-Nabyta-hemofilia-A-u-pacjentki-z-reumatoidalnym-zapaleniem-stawow,18,17892,1,0.html |
| _version_ | 1818692496284188672 |
|---|---|
| author | Stanisława Bazan-Socha Joanna Zdziarska Weronika Kleczyńska Teresa Iwaniec Jacek Musiał |
| author_facet | Stanisława Bazan-Socha Joanna Zdziarska Weronika Kleczyńska Teresa Iwaniec Jacek Musiał |
| author_sort | Stanisława Bazan-Socha |
| collection | DOAJ |
| description | Nabyta hemofilia jest rzadkim, potencjalnie śmiertelnym, nabytymschorzeniem autoimmunologicznym, z wytworzeniem przeciwciałblokujących aktywność własnych czynników krzepnięcia. Toobniżenie aktywności prowadzi do rozwoju skazy krwotocznej.Najczęściej wytwarzane są przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII– określane jako nabyta hemofilia A. W blisko połowie przypadkówma ona charakter pierwotny i nie towarzyszy żadnym innym zmia -nom patologicznym, w 35–40% jest wtórna do innych schorzeńautoimmunologicznych, nowotworowych lub reakcji polekowych,a w 10–15% dotyczy młodych kobiet w okresie połogu. Leczenienabytej hemofilii polega na opanowaniu czynnego krwawienia orazeliminacji z krążenia aktywnego inhibitora.Autorzy przedstawiają przypadek 55-letniej chorej na reumatoidalnezapalenie stawów z nabytą hemofilią typu A (ryc. 1 i 2). Objawy skazykrwotocznej ustąpiły po dożylnym podaniu rekombinowanegoaktyw nego czynnika VII oraz prednizonu i cyklofosfamidu. Celem pracyjest zwrócenie uwagi na występowanie tego schorzenia u pacjentówz chorobami reumatycznymi. Nagłe wystąpienie objawów skazykrwotocznej, a szczególnie krwawień podskórnych, połączonez wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacjipowinno budzić podejrzenie nabytej hemofilii. Życie choremu możeuratować jedynie szybka diagnostyka i właściwe leczenie. |
| first_indexed | 2024-12-17T12:58:43Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-2d12eb31e89644c7913b201a612d3247 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 0034-6233 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-12-17T12:58:43Z |
| publishDate | 2011-12-01 |
| publisher | Termedia Publishing House |
| record_format | Article |
| series | Rheumatology |
| spelling | doaj.art-2d12eb31e89644c7913b201a612d32472022-12-21T21:47:25ZengTermedia Publishing HouseRheumatology0034-62332011-12-01496446449Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawówStanisława Bazan-SochaJoanna ZdziarskaWeronika KleczyńskaTeresa IwaniecJacek MusiałNabyta hemofilia jest rzadkim, potencjalnie śmiertelnym, nabytymschorzeniem autoimmunologicznym, z wytworzeniem przeciwciałblokujących aktywność własnych czynników krzepnięcia. Toobniżenie aktywności prowadzi do rozwoju skazy krwotocznej.Najczęściej wytwarzane są przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII– określane jako nabyta hemofilia A. W blisko połowie przypadkówma ona charakter pierwotny i nie towarzyszy żadnym innym zmia -nom patologicznym, w 35–40% jest wtórna do innych schorzeńautoimmunologicznych, nowotworowych lub reakcji polekowych,a w 10–15% dotyczy młodych kobiet w okresie połogu. Leczenienabytej hemofilii polega na opanowaniu czynnego krwawienia orazeliminacji z krążenia aktywnego inhibitora.Autorzy przedstawiają przypadek 55-letniej chorej na reumatoidalnezapalenie stawów z nabytą hemofilią typu A (ryc. 1 i 2). Objawy skazykrwotocznej ustąpiły po dożylnym podaniu rekombinowanegoaktyw nego czynnika VII oraz prednizonu i cyklofosfamidu. Celem pracyjest zwrócenie uwagi na występowanie tego schorzenia u pacjentówz chorobami reumatycznymi. Nagłe wystąpienie objawów skazykrwotocznej, a szczególnie krwawień podskórnych, połączonez wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacjipowinno budzić podejrzenie nabytej hemofilii. Życie choremu możeuratować jedynie szybka diagnostyka i właściwe leczenie.http://www.termedia.pl/Opis-przypadku-Nabyta-hemofilia-A-u-pacjentki-z-reumatoidalnym-zapaleniem-stawow,18,17892,1,0.htmlnabyta hemofiliaskaza osoczowareumatoidalne zapalenie stawów |
| spellingShingle | Stanisława Bazan-Socha Joanna Zdziarska Weronika Kleczyńska Teresa Iwaniec Jacek Musiał Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów Rheumatology nabyta hemofilia skaza osoczowa reumatoidalne zapalenie stawów |
| title | Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów |
| title_full | Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów |
| title_fullStr | Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów |
| title_full_unstemmed | Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów |
| title_short | Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów |
| title_sort | nabyta hemofilia a u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawow |
| topic | nabyta hemofilia skaza osoczowa reumatoidalne zapalenie stawów |
| url | http://www.termedia.pl/Opis-przypadku-Nabyta-hemofilia-A-u-pacjentki-z-reumatoidalnym-zapaleniem-stawow,18,17892,1,0.html |
| work_keys_str_mv | AT stanisławabazansocha nabytahemofiliaaupacjentkizreumatoidalnymzapaleniemstawow AT joannazdziarska nabytahemofiliaaupacjentkizreumatoidalnymzapaleniemstawow AT weronikakleczynska nabytahemofiliaaupacjentkizreumatoidalnymzapaleniemstawow AT teresaiwaniec nabytahemofiliaaupacjentkizreumatoidalnymzapaleniemstawow AT jacekmusiał nabytahemofiliaaupacjentkizreumatoidalnymzapaleniemstawow |