| Summary: | Orofasiyal bölgeyi etkileyen birçok sendrom bulunmaktadır. Ehlers-Danlos
sendromu (EDS), bağ doku kaynaklı olan ve genellikle otozomal dominant geçişli
bir genetik bozukluktur. Genel klinik özellikleri, aşırı deri esnekliği, yara
iyileşmesinde gecikme, bağ dokusunda kırılganlıktır. Orofasiyal bölgedeki
bulguları ise, diş çekim sonrası yara iyileşmesinde gecikme, temporomandibular
bozukluklar, derin damak, dil elastikliğinde artma ve çeşitli dental
anomalilerdir. Mukopolisakkaridoz (MPS), mukopolisakkaritlerin katabolizmasında
bozukluk sonucu dokularda birikmesi sonucu oluşan bir hastalıktır. Genel
özellikleri, zeka geriliği, hiperaktivite, hareket kısıtlılıkları,
konuşma-işitme-görme sorunları ve kemik gelişim bozukluklarıdır. Orofasiyal
bölgedeki bulguları ise, geniş alın, makroglossi, temporomandibular eklemin kemik
komponentlerinde değişiklikler, diş eti büyümeleri ve dişlerde anomalilerdir.
Bu raporda, kifoskolyoz tip EDS olan bir hasta ve tip VI MPS sendromu olan iki
kardeş hastaya ait klinik ve radyolojik bulgular sunulacaktır. Orofasiyal
bölgeyi etkileyen sendromların tanısı multi-disipliner yaklaşımla konur ve
tedavisi semptomlara yönelik olarak yapılır. Diş hekimleri bu hastalarla
karşılaştığında, gerekli dental tedavilerini yapabilmeli ve ilgili hekimlere
hastayı konsülte etmelidirler.ANAHTAR
KELİMELER
Diş hekimliği,
Ehles-Danlos sendromu, mukopolisakkaridoz, sendrom
|
|---|