TRICOLEUCEMIA: UMA REVISÃO DE LITERATURA
Introdução: A tricoleucemia ou leucemia de células pilosas (LCP) é uma condição crônica e incomum, causada em 70-100% dos casos pela mutação somática BRAF V600E, que leva à expansão clonal de linfócitos B, os quais adquirem projeções citoplasmáticas que parecem pelos. Ela é responsável por 2% das le...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923018904 |
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|---|---|
| author | CASA Dalva JVA Duarte MS Barreto RR Eisele ALS Oliveira ABTMD Santos IVR Sá MV Horta LVM Fernandes FB Duarte |
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| description | Introdução: A tricoleucemia ou leucemia de células pilosas (LCP) é uma condição crônica e incomum, causada em 70-100% dos casos pela mutação somática BRAF V600E, que leva à expansão clonal de linfócitos B, os quais adquirem projeções citoplasmáticas que parecem pelos. Ela é responsável por 2% das leucemias linfoides, apresentando maior prevalência em homens e uma média de 58 anos de idade ao diagnóstico. Objetivo: O objetivo deste estudo é descrever os sintomas e a abordagem diagnóstica e terapêutica da tricoleucemia. Métodos: Os dados obtidos foram encontrados através de revisões literárias, feita a partir do PubMed e SciELO, tendo como critério de inclusão artigos publicados entre 2019 e 2022. Os seguintes termos de pesquisa foram usados: Leucemia de células pilosas AND;BRAF Mutação V600E, terapia. Resultados: A LCP é marcada por falência medular progressiva devido à infiltração maligna de linfócitos B com projeções pilosas citoplasmáticas na medula óssea, baço e fígado, em geral, poupando linfonodos. Linfadenopatia, quando presente, está associada a resposta inferior ao tratamento e redução da sobrevida. A maioria dos pacientes é sintomática, com esplenomegalia (por hipertrofia da polpa vermelha), complicações de infecções, citopenias e sangramentos. Manifestações incomuns e autoimunes podem ocorrer, mimetizando mieloma múltiplo. Achado laboratorial importante da LCP clássica é a pancitopenia, sendo comum a monocitopenia. O diagnóstico é estabelecido por esfregaço de sangue periférico, imunofenotipagem e biópsia de medula óssea com ou sem aspirado. Inicia-se o tratamento para pacientes com citopenias, esplenomegalia sintomática, infecções frequentes ou sintomas constitucionais, e a terapia padrão para LCP consiste em uso de análogos de purina (PAs) : pentostatina e cladribina. Ademais, a adição de rituximab fornece resposta mais profunda e duradoura. Conclusão: Conclui-se que a LCP é uma doença de difícil diagnóstico, pois trata-se de uma condição rara, representando somente 2% das leucemias linfoides. No entanto, apresenta um padrão de acometimento, permitindo a suspeita clínica. Uma vez identificada a doença, pode-se dar início ao tratamento, no qual, a depender do nível de acometimento do paciente, existe uma boa chance de sobrevida. |
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| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-2ddcb251092c48f19c25c8752d2a42ff2023-10-20T06:47:48ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S954TRICOLEUCEMIA: UMA REVISÃO DE LITERATURACASA Dalva0JVA Duarte1MS Barreto2RR Eisele3ALS Oliveira4ABTMD Santos5IVR Sá6MV Horta7LVM Fernandes8FB Duarte9Faculdade CHRISTUS, Fortaleza, CE, BrasilFaculdade CHRISTUS, Fortaleza, CE, BrasilFaculdade CHRISTUS, Fortaleza, CE, BrasilFaculdade CHRISTUS, Fortaleza, CE, BrasilFaculdade CHRISTUS, Fortaleza, CE, BrasilFaculdade CHRISTUS, Fortaleza, CE, BrasilFaculdade CHRISTUS, Fortaleza, CE, BrasilFaculdade CHRISTUS, Fortaleza, CE, BrasilFaculdade CHRISTUS, Fortaleza, CE, BrasilUniversidade Federal do Ceará (UFC), Fortaleza, CE, BrasilIntrodução: A tricoleucemia ou leucemia de células pilosas (LCP) é uma condição crônica e incomum, causada em 70-100% dos casos pela mutação somática BRAF V600E, que leva à expansão clonal de linfócitos B, os quais adquirem projeções citoplasmáticas que parecem pelos. Ela é responsável por 2% das leucemias linfoides, apresentando maior prevalência em homens e uma média de 58 anos de idade ao diagnóstico. Objetivo: O objetivo deste estudo é descrever os sintomas e a abordagem diagnóstica e terapêutica da tricoleucemia. Métodos: Os dados obtidos foram encontrados através de revisões literárias, feita a partir do PubMed e SciELO, tendo como critério de inclusão artigos publicados entre 2019 e 2022. Os seguintes termos de pesquisa foram usados: Leucemia de células pilosas AND;BRAF Mutação V600E, terapia. Resultados: A LCP é marcada por falência medular progressiva devido à infiltração maligna de linfócitos B com projeções pilosas citoplasmáticas na medula óssea, baço e fígado, em geral, poupando linfonodos. Linfadenopatia, quando presente, está associada a resposta inferior ao tratamento e redução da sobrevida. A maioria dos pacientes é sintomática, com esplenomegalia (por hipertrofia da polpa vermelha), complicações de infecções, citopenias e sangramentos. Manifestações incomuns e autoimunes podem ocorrer, mimetizando mieloma múltiplo. Achado laboratorial importante da LCP clássica é a pancitopenia, sendo comum a monocitopenia. O diagnóstico é estabelecido por esfregaço de sangue periférico, imunofenotipagem e biópsia de medula óssea com ou sem aspirado. Inicia-se o tratamento para pacientes com citopenias, esplenomegalia sintomática, infecções frequentes ou sintomas constitucionais, e a terapia padrão para LCP consiste em uso de análogos de purina (PAs) : pentostatina e cladribina. Ademais, a adição de rituximab fornece resposta mais profunda e duradoura. Conclusão: Conclui-se que a LCP é uma doença de difícil diagnóstico, pois trata-se de uma condição rara, representando somente 2% das leucemias linfoides. No entanto, apresenta um padrão de acometimento, permitindo a suspeita clínica. Uma vez identificada a doença, pode-se dar início ao tratamento, no qual, a depender do nível de acometimento do paciente, existe uma boa chance de sobrevida.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923018904 |
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