| Summary: | El Síndrome Hipereosinofílico (SHE) se define por la asociación de hipereosinofilia con daño de órganos diana, siempre que se hayan excluido otras causas. Detectar el desarrollo de afectación de órganos diana y vigilar signos y síntomas de complicaciones inherentes a la infiltración eosinofílica son una prioridad, ya que inciden proporcionalmente en el pronóstico. Caso clínico: paciente de seis años con eosinofilia extrema y refractaria, seguimiento durante 9 meses, con 4 hospitalizaciones breves y cuidados de apoyo con antibióticos, terapia adaptada al riesgo y oxigenoterapia. La persistencia y gravedad del cuadro clínico sugirieron el diagnóstico de neoplasia mieloide agresiva. Las características más típicas de los trastornos mieloproliferativos suelen ser refractarias al tratamiento con glucocorticoides. Los pacientes sintomáticos o aquellos con daño a órganos diana deben iniciar la terapia esteroidea precozmente. El diagnóstico precoz del SHE, el seguimiento clínico, ecocardiográfico y el tratamiento médico de las complicaciones han mejorado la supervivencia
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