Consensus document on autosomal dominant polycystic kindey disease from the Spanish Working Group on Inherited Kindey Diseases. Review 2020
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most frequent cause of genetic renal disease and accounts for 6–10% of patients on kidney replacement therapy (KRT).Very few prospective, randomized trials or clinical studies address the diagnosis and management of this relatively frequent...
| Main Authors: | , , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2022-07-01
|
| Series: | Nefrología (English Edition) |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2013251422001213 |
| _version_ | 1811321714348392448 |
|---|---|
| author | Elisabet Ars Carmen Bernis Gloria Fraga Mónica Furlano Víctor Martínez Judith Martins Alberto Ortiz Maria Vanessa Pérez-Gómez José Carlos Rodríguez-Pérez Laia Sans Roser Torra |
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| author_sort | Elisabet Ars |
| collection | DOAJ |
| description | Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most frequent cause of genetic renal disease and accounts for 6–10% of patients on kidney replacement therapy (KRT).Very few prospective, randomized trials or clinical studies address the diagnosis and management of this relatively frequent disorder. No clinical guidelines are available to date. This is a revised consensus statement from the previous 2014 version, presenting the recommendations of the Spanish Working Group on Inherited Kidney Diseases, which were agreed to following a literature search and discussions. Levels of evidence mostly are C and D according to the Centre for Evidence-Based Medicine (University of Oxford). The recommendations relate to, among other topics, the use of imaging and genetic diagnosis, management of hypertension, pain, cyst infections and bleeding, extra-renal involvement including polycystic liver disease and cranial aneurysms, management of chronic kidney disease (CKD) and KRT and management of children with ADPKD. Recommendations on specific ADPKD therapies are provided as well as the recommendation to assess rapid progression. Resumen: La poliquístosis renal autosómica dominante (PQRAD) es la causa más frecuente de nefropatía genética y representa entre 6 a 10% de los pacientes en terapia de reemplazo renal (TRR).Muy pocos ensayos prospectivos, aleatorizados o estudios clínicos abordan el diagnóstico y el tratamiento de este trastorno relativamente frecuente. No hay guías clínicas disponibles hasta la fecha. Esta es un docuemento de consenso revisada de la versión anterior de 2014, que presenta las recomendaciones del Grupo de Trabajo Español de Enfermedades Renales Hereditarias, acordadas tras la búsqueda bibliográfica y discusiones. Los niveles de evidencia en su mayoría son C y D según el Centro de Medicina Basada en Evidencia (Universidad de Oxford). Las recomendaciones se relacionan, entre otros temas, con el uso de diagnóstico por imágenes y genético, el manejo de la hipertensión, el dolor, las infecciones y el sangrado quístico, la afectación extrarrenal, incluida la enfermedad poliquística hepática y los aneurismas craneales, el manejo de la enfermedad renal crónica (ERC) y el TRR asi como el seguimiento de niños con PQRAD. Se proporcionan recomendaciones sobre terapias específicas para la PQRAD, así como la recomendación para evaluar la rápida progresión. |
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| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2013-2514 |
| language | English |
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| publishDate | 2022-07-01 |
| publisher | Elsevier |
| record_format | Article |
| series | Nefrología (English Edition) |
| spelling | doaj.art-31df789813e34ba3bafb2eb149777d282022-12-22T02:45:16ZengElsevierNefrología (English Edition)2013-25142022-07-01424367389Consensus document on autosomal dominant polycystic kindey disease from the Spanish Working Group on Inherited Kindey Diseases. Review 2020Elisabet Ars0Carmen Bernis1Gloria Fraga2Mónica Furlano3Víctor Martínez4Judith Martins5Alberto Ortiz6Maria Vanessa Pérez-Gómez7José Carlos Rodríguez-Pérez8Laia Sans9Roser Torra10Laboratorio de Biología Molecular, Fundació Puigvert, Instituto de Investigaciones Biomédicas Sant Pau (IIB-Sant Pau), Universitat Autònoma de Barcelona, REDinREN, Instituto de Investigación Carlos III, Barcelona, SpainServicio de Nefrología, Hospital de la Princesa, REDinREN, Instituto de Investigación Carlos III, Madrid, SpainSección de Nefrología Pediátrica, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Universidad Autónoma de Barcelona, Barcelona, SpainEnfermedades Renales Hereditarias, Servicio de Nefrología, Fundació Puigvert, Instituto de Investigaciones Biomédicas Sant Pau (IIB-Sant Pau), Universidad Autónoma de Barcelona (Departamento de Medicina), REDinREN, Barcelona, SpainServicio de Nefrología, Hospital Virgen de la Arrixaca, Murcia, SpainServicio de Nefrología, Hospital Universitario de Getafe, Universidad Europea de Madrid, Getafe, Madrid, SpainServicio de Nefrología, IIS-Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma de Madrid, IRSIN, REDinREN, Madrid, SpainServicio de Nefrología, IIS-Fundación Jiménez Díaz, Universidad Autónoma de Madrid, IRSIN, REDinREN, Madrid, SpainServicio de Nefrología, Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negrín, Universidad de Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas de Gran Canaria, Las Palmas, SpainServicio de Nefrología, REDinREN, Instituto de Investigación Carlos III, Hospital del Mar, Barcelona, SpainEnfermedades Renales Hereditarias, Servicio de Nefrología, Fundació Puigvert, Instituto de Investigaciones Biomédicas Sant Pau (IIB-Sant Pau), Universidad Autónoma de Barcelona (Departamento de Medicina), REDinREN, Barcelona, Spain; Corresponding author.Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most frequent cause of genetic renal disease and accounts for 6–10% of patients on kidney replacement therapy (KRT).Very few prospective, randomized trials or clinical studies address the diagnosis and management of this relatively frequent disorder. No clinical guidelines are available to date. This is a revised consensus statement from the previous 2014 version, presenting the recommendations of the Spanish Working Group on Inherited Kidney Diseases, which were agreed to following a literature search and discussions. Levels of evidence mostly are C and D according to the Centre for Evidence-Based Medicine (University of Oxford). The recommendations relate to, among other topics, the use of imaging and genetic diagnosis, management of hypertension, pain, cyst infections and bleeding, extra-renal involvement including polycystic liver disease and cranial aneurysms, management of chronic kidney disease (CKD) and KRT and management of children with ADPKD. Recommendations on specific ADPKD therapies are provided as well as the recommendation to assess rapid progression. Resumen: La poliquístosis renal autosómica dominante (PQRAD) es la causa más frecuente de nefropatía genética y representa entre 6 a 10% de los pacientes en terapia de reemplazo renal (TRR).Muy pocos ensayos prospectivos, aleatorizados o estudios clínicos abordan el diagnóstico y el tratamiento de este trastorno relativamente frecuente. No hay guías clínicas disponibles hasta la fecha. Esta es un docuemento de consenso revisada de la versión anterior de 2014, que presenta las recomendaciones del Grupo de Trabajo Español de Enfermedades Renales Hereditarias, acordadas tras la búsqueda bibliográfica y discusiones. Los niveles de evidencia en su mayoría son C y D según el Centro de Medicina Basada en Evidencia (Universidad de Oxford). Las recomendaciones se relacionan, entre otros temas, con el uso de diagnóstico por imágenes y genético, el manejo de la hipertensión, el dolor, las infecciones y el sangrado quístico, la afectación extrarrenal, incluida la enfermedad poliquística hepática y los aneurismas craneales, el manejo de la enfermedad renal crónica (ERC) y el TRR asi como el seguimiento de niños con PQRAD. Se proporcionan recomendaciones sobre terapias específicas para la PQRAD, así como la recomendación para evaluar la rápida progresión.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2013251422001213PQRADPoliquistosis renal autosómica dominanteRecomendacionesManejoProgresiónConsenso |
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