DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA IDIOPÁTICA: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E RESPOSTA AO TRATAMENTO
Introdução: A doença de Castleman (DC) corresponde a uma síndrome linfoproliferativa rara, que pode ser dividida em unicêntrica e multicêntrica conforme sua extensão de envolvimento, e associada ao vírus HIV, HHV-8 ou idiopática. Com predomínio masculino, a DC pode associar-se a síndromes clínicas,...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923018618 |
| _version_ | 1797654684977070080 |
|---|---|
| author | JFG Blitzkow VH Kaesemodel G Meurer MAA Prado MZ Medeiros LC Gamba GR Gastal IS Boettcher AC Dalloglio MP Lacerda |
| author_facet | JFG Blitzkow VH Kaesemodel G Meurer MAA Prado MZ Medeiros LC Gamba GR Gastal IS Boettcher AC Dalloglio MP Lacerda |
| author_sort | JFG Blitzkow |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: A doença de Castleman (DC) corresponde a uma síndrome linfoproliferativa rara, que pode ser dividida em unicêntrica e multicêntrica conforme sua extensão de envolvimento, e associada ao vírus HIV, HHV-8 ou idiopática. Com predomínio masculino, a DC pode associar-se a síndromes clínicas, como TAFRO (trombocitopenia, anasarca, febre, mielofibrose e organomegalia) e POEMS (polineuropatia, organomegalia, distúrbio monoclonal e alterações cutâneas), e seu diagnóstico frequentemente representa um desafio clínico. Objetivo: Descrever dois casos consecutivos de DC multicêntrica idiopática (DCMI) atendidos no Hospital Municipal São José de Joinville entre 2021 e 2023, com discussão de sua apresentação clínica e evolução com o tratamento. Resultados: Caso 1: Homem, 58 anos, com diabetes mellitus tipo 2, procurou atendimento em novembro de 2021 por quadro de edema, dor em membros inferiores e dor abdominal há um ano, com observação de lesão exofítica de 4 cm em cabeça de pâncreas em colangiorressonância, com esplenomegalia (índice esplênico de 520 cm3) e linfonodomegalias retroperitoneais. Biopsia percutânea com imunohistoquímica revelou infiltrado linfoplasmocitário atípico, CD20+ CD3− BCL−- CD23+ HHV8−, compatível com doença de Castleman, tipo plasmocitário. Apresentava disfunção renal importante (24 mL/min/1,73m2) e proteinúria (5,6 g/24 horas), com resposta parcial a ciclofosfamida, dexametasona e R-CHOP, com redução de massas e disfunção renal mantida, com início em julho de 2023 de terapia de terceira linha com siltuximabe. Caso 2: Homem, 44 anos, sem comorbidades, procurou pronto atendimento por quadro de dor abdominal associada a hematúria em janeiro de 2023, com internação hospitalar para rotina diagnóstica e manejo de anasarca (edema de membros, ascite e derrame pleural), restrito ao leito na maior parte do tempo, plaquetopenia (33.000), esplenomegalia (17 cm no maior eixo) e linfonodomegalia axilar esquerda (3 cm). Realizada exérese de linfonodo axilar, com infiltrado linfoplasmocitário, proliferação vascular hialina CD20+ BCL2− CD23+ HHV8−. Recebeu quimioterapia de primeira linha com R-CHOP, com resposta parcial, com esplenomegalia discreta, sem linfonodomegalias e sem edema. Ambos os pacientes apresentaram sorologias negativas para HIV, e obtiveram recuperação parcial de sintomas e qualidade de vida com o tratamento, sem intercorrência infecciosa, internação hospitalar ou falência orgânica terminal. Discussão: DCMI, síndrome clínica rara e ricamente multidisciplinar, requer boa interação entre hematologistas, patologistas e demais especialidades clínicas. A suspeição clínica entre não-especialistas é essencial para uma rotina diagnóstica em tempo adequado. Descrevem-se dois casos muito sintomáticos ao diagnóstico, com relativa estabilidade com o tratamento, porém com risco elevado de recidiva frente às limitações atuais de tratamento e de compreensão da fisiopatologia da doença. Os dados de DCMI no Brasil são limitados, e um registro multicêntrico com avaliação de resposta aos tratamentos disponíveis no cenário público e privado, e mapeamento das deficiências são essenciais para um melhor manejo desses pacientes. Conclusão: A complexidade clínica ao diagnóstico de DCMI e suas particularidades de tratamento e seguimento requerem educação médica continuada, boa interação multidisciplinar e melhor elucidação do cenário da doença no Brasil. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:03:06Z |
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| id | doaj.art-330dac83d13440b5a9ab1eac8f52dafd |
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| issn | 2531-1379 |
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| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-330dac83d13440b5a9ab1eac8f52dafd2023-10-20T06:47:40ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S937S938DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA IDIOPÁTICA: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E RESPOSTA AO TRATAMENTOJFG Blitzkow0VH Kaesemodel1G Meurer2MAA Prado3MZ Medeiros4LC Gamba5GR Gastal6IS Boettcher7AC Dalloglio8MP Lacerda9Universidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville,SC, BrasilUniversidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville,SC, BrasilUniversidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville,SC, BrasilUniversidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville,SC, BrasilUniversidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville,SC, BrasilHospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, BrasilHospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, BrasilHospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, BrasilHospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, BrasilHospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, BrasilIntrodução: A doença de Castleman (DC) corresponde a uma síndrome linfoproliferativa rara, que pode ser dividida em unicêntrica e multicêntrica conforme sua extensão de envolvimento, e associada ao vírus HIV, HHV-8 ou idiopática. Com predomínio masculino, a DC pode associar-se a síndromes clínicas, como TAFRO (trombocitopenia, anasarca, febre, mielofibrose e organomegalia) e POEMS (polineuropatia, organomegalia, distúrbio monoclonal e alterações cutâneas), e seu diagnóstico frequentemente representa um desafio clínico. Objetivo: Descrever dois casos consecutivos de DC multicêntrica idiopática (DCMI) atendidos no Hospital Municipal São José de Joinville entre 2021 e 2023, com discussão de sua apresentação clínica e evolução com o tratamento. Resultados: Caso 1: Homem, 58 anos, com diabetes mellitus tipo 2, procurou atendimento em novembro de 2021 por quadro de edema, dor em membros inferiores e dor abdominal há um ano, com observação de lesão exofítica de 4 cm em cabeça de pâncreas em colangiorressonância, com esplenomegalia (índice esplênico de 520 cm3) e linfonodomegalias retroperitoneais. Biopsia percutânea com imunohistoquímica revelou infiltrado linfoplasmocitário atípico, CD20+ CD3− BCL−- CD23+ HHV8−, compatível com doença de Castleman, tipo plasmocitário. Apresentava disfunção renal importante (24 mL/min/1,73m2) e proteinúria (5,6 g/24 horas), com resposta parcial a ciclofosfamida, dexametasona e R-CHOP, com redução de massas e disfunção renal mantida, com início em julho de 2023 de terapia de terceira linha com siltuximabe. Caso 2: Homem, 44 anos, sem comorbidades, procurou pronto atendimento por quadro de dor abdominal associada a hematúria em janeiro de 2023, com internação hospitalar para rotina diagnóstica e manejo de anasarca (edema de membros, ascite e derrame pleural), restrito ao leito na maior parte do tempo, plaquetopenia (33.000), esplenomegalia (17 cm no maior eixo) e linfonodomegalia axilar esquerda (3 cm). Realizada exérese de linfonodo axilar, com infiltrado linfoplasmocitário, proliferação vascular hialina CD20+ BCL2− CD23+ HHV8−. Recebeu quimioterapia de primeira linha com R-CHOP, com resposta parcial, com esplenomegalia discreta, sem linfonodomegalias e sem edema. Ambos os pacientes apresentaram sorologias negativas para HIV, e obtiveram recuperação parcial de sintomas e qualidade de vida com o tratamento, sem intercorrência infecciosa, internação hospitalar ou falência orgânica terminal. Discussão: DCMI, síndrome clínica rara e ricamente multidisciplinar, requer boa interação entre hematologistas, patologistas e demais especialidades clínicas. A suspeição clínica entre não-especialistas é essencial para uma rotina diagnóstica em tempo adequado. Descrevem-se dois casos muito sintomáticos ao diagnóstico, com relativa estabilidade com o tratamento, porém com risco elevado de recidiva frente às limitações atuais de tratamento e de compreensão da fisiopatologia da doença. Os dados de DCMI no Brasil são limitados, e um registro multicêntrico com avaliação de resposta aos tratamentos disponíveis no cenário público e privado, e mapeamento das deficiências são essenciais para um melhor manejo desses pacientes. Conclusão: A complexidade clínica ao diagnóstico de DCMI e suas particularidades de tratamento e seguimento requerem educação médica continuada, boa interação multidisciplinar e melhor elucidação do cenário da doença no Brasil.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923018618 |
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