LINFOMA CENTROFOLICULAR PRIMÁRIO CUTÂNEO COM ENVOLVIMENTO LINFONODAL SECUNDÁRIO: UM RELATO DE CASO
Introdução: O linfoma centrofolicular primário cutâneo (LCFPC) é um subtipo de linfoma cutâneo de células B (LCCB), desordem linfoproliferativa maligna que acomete principalmente a pele. A doença é mais frequente em homens de idade avançada, manifestando-se com uma única ou diversas lesões agregadas...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923018837 |
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|---|---|
| author | P Fortkamp JFG Blitzkow VH Kaesemodel MAA Prado MB Araújo LO Alves IS Boettcher AC Dalloglio MP Lacerda FS Tavares |
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| author_sort | P Fortkamp |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: O linfoma centrofolicular primário cutâneo (LCFPC) é um subtipo de linfoma cutâneo de células B (LCCB), desordem linfoproliferativa maligna que acomete principalmente a pele. A doença é mais frequente em homens de idade avançada, manifestando-se com uma única ou diversas lesões agregadas na cabeça, pescoço ou tronco. O diagnóstico preciso do LCFPC requer uma abordagem multidisciplinar, que envolve avaliação clínica e histológica, além de imunofenotipagem e estadiamento adequado da doença. Objetivo: Descrever um caso de linfoma centrofolicular primário cutâneo com envolvimento linfonodal secundário atendido no Hospital Municipal São José (HMSJ) de Joinville, com discussão de sua apresentação clínica e evolução com o tratamento. Resultados: Homem, 44 anos, ex-tabagista e etilista, buscou o serviço de hematologia em agosto de 2022 com queixa de abaulamento em região frontotemporal direita com crescimento progressivo há 2 anos, além de fadiga e sonolência há 2 meses. Também referiu aumento de linfonodomegalia em região cervical há um ano. Ao exame físico, apresentou abaulamentos com 12 × 10 cm em região frontotemporal direita, com 10 × 10 cm em região submandibular, e diversas linfonodomegalias cervicais de até 5 cm à direita, com crescimento progressivo. Não apresentou esplenomegalia, sudorese noturna ou febre. A biópsia de face direita e linfonodo cervical revelou proliferação linfocitária atípica. Os quadros histopatológico e clínico, e o perfil imuno-histoquímico CD20+, Bcl-2+, Bcl-6+, Ki-67+, com diagnóstico de Linfoma não-Hodgkin de células B, com arranjo folicular, e padrão morfológico e imunofenotípico do linfonodo cervical mostrou-se idêntico ao da amostra cutânea, tratando-se de um LCFPC, com envolvimento secundário linfonodal. Pela extensão do acometimento, idade do paciente, ausência de comorbidades e hipótese inicial de possível transformação em linfonodo, iniciou-se quimioterapia com R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) em setembro de 2022. Pela expressiva redução de massa frontotemporal e de linfonodos após o primeiro ciclo, optou-se pela manutenção do regime por mais 2 ciclos, com completa resolução do quadro e resposta metabólica completa. Paciente apresentou perda de seguimento entre janeiro de 2023 e julho de 2023, sem avaliação no serviço de radioterapia programada, e sem qualquer indício de retorno da doença no período. Aguarda PET-CT de controle para planejamento de tratamento adicional e seguimento. Discussão: Os linfomas cutâneos primários (LCP) correspondem a um subtipo raro e indolente de linfomas de célula B, em geral sem evidência de doença extracutânea ao diagnóstico. O LCP caracteristicamente apresenta-se Bcl-2 negativo, porém cerca de 25% dos LCP centrofoliculares podem ser Bcl-2 positivos, como no caso apresentado. Estes apresentam bom prognóstico, com sobrevida em 5 anos acima de 95%, além de serem tratados por meio de radioterapia e quimioterapia, quando lesões cutâneas extensas e doença extracutânea. Avaliação multidisciplinar, com boa interação entre serviço de hematologia e patologia é fundamental para diagnóstico correto e tratamento adequado. Conclusão: A descrição deste caso de LCFPC, com grande extensão em região nobre, longo tempo de evolução, acometimento nodal e boa evolução com tratamento reforçam a necessidade de reconhecimento desta entidade para tratamento correto e estratificação prognóstica adequada. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:03:06Z |
| format | Article |
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| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
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| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
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| spelling | doaj.art-338724c5e36543c581e1f0c4e53d39f52023-10-20T06:47:46ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S950LINFOMA CENTROFOLICULAR PRIMÁRIO CUTÂNEO COM ENVOLVIMENTO LINFONODAL SECUNDÁRIO: UM RELATO DE CASOP Fortkamp0JFG Blitzkow1VH Kaesemodel2MAA Prado3MB Araújo4LO Alves5IS Boettcher6AC Dalloglio7MP Lacerda8FS Tavares9Universidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, BrasilUniversidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, BrasilUniversidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, BrasilUniversidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, BrasilUniversidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, BrasilUniversidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, BrasilHospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, BrasilHospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, BrasilUniversidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, Brasil; Hospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, BrasilHospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, BrasilIntrodução: O linfoma centrofolicular primário cutâneo (LCFPC) é um subtipo de linfoma cutâneo de células B (LCCB), desordem linfoproliferativa maligna que acomete principalmente a pele. A doença é mais frequente em homens de idade avançada, manifestando-se com uma única ou diversas lesões agregadas na cabeça, pescoço ou tronco. O diagnóstico preciso do LCFPC requer uma abordagem multidisciplinar, que envolve avaliação clínica e histológica, além de imunofenotipagem e estadiamento adequado da doença. Objetivo: Descrever um caso de linfoma centrofolicular primário cutâneo com envolvimento linfonodal secundário atendido no Hospital Municipal São José (HMSJ) de Joinville, com discussão de sua apresentação clínica e evolução com o tratamento. Resultados: Homem, 44 anos, ex-tabagista e etilista, buscou o serviço de hematologia em agosto de 2022 com queixa de abaulamento em região frontotemporal direita com crescimento progressivo há 2 anos, além de fadiga e sonolência há 2 meses. Também referiu aumento de linfonodomegalia em região cervical há um ano. Ao exame físico, apresentou abaulamentos com 12 × 10 cm em região frontotemporal direita, com 10 × 10 cm em região submandibular, e diversas linfonodomegalias cervicais de até 5 cm à direita, com crescimento progressivo. Não apresentou esplenomegalia, sudorese noturna ou febre. A biópsia de face direita e linfonodo cervical revelou proliferação linfocitária atípica. Os quadros histopatológico e clínico, e o perfil imuno-histoquímico CD20+, Bcl-2+, Bcl-6+, Ki-67+, com diagnóstico de Linfoma não-Hodgkin de células B, com arranjo folicular, e padrão morfológico e imunofenotípico do linfonodo cervical mostrou-se idêntico ao da amostra cutânea, tratando-se de um LCFPC, com envolvimento secundário linfonodal. Pela extensão do acometimento, idade do paciente, ausência de comorbidades e hipótese inicial de possível transformação em linfonodo, iniciou-se quimioterapia com R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) em setembro de 2022. Pela expressiva redução de massa frontotemporal e de linfonodos após o primeiro ciclo, optou-se pela manutenção do regime por mais 2 ciclos, com completa resolução do quadro e resposta metabólica completa. Paciente apresentou perda de seguimento entre janeiro de 2023 e julho de 2023, sem avaliação no serviço de radioterapia programada, e sem qualquer indício de retorno da doença no período. Aguarda PET-CT de controle para planejamento de tratamento adicional e seguimento. Discussão: Os linfomas cutâneos primários (LCP) correspondem a um subtipo raro e indolente de linfomas de célula B, em geral sem evidência de doença extracutânea ao diagnóstico. O LCP caracteristicamente apresenta-se Bcl-2 negativo, porém cerca de 25% dos LCP centrofoliculares podem ser Bcl-2 positivos, como no caso apresentado. Estes apresentam bom prognóstico, com sobrevida em 5 anos acima de 95%, além de serem tratados por meio de radioterapia e quimioterapia, quando lesões cutâneas extensas e doença extracutânea. Avaliação multidisciplinar, com boa interação entre serviço de hematologia e patologia é fundamental para diagnóstico correto e tratamento adequado. Conclusão: A descrição deste caso de LCFPC, com grande extensão em região nobre, longo tempo de evolução, acometimento nodal e boa evolução com tratamento reforçam a necessidade de reconhecimento desta entidade para tratamento correto e estratificação prognóstica adequada.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923018837 |
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