RELATO DE CASO: ASSOCIAÇÃO DE LINFOMA NÃO HODGKIN E PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE CRÔNICA
Introdução: Os linfomas de alto grau são responsáveis por cerca de 50% de todos os casos de Linfomas não Hodgkin (LNH) e englobam diversas variantes, dentre elas, o mais encontrado na população adulta é o LNH difuso de grandes células B. A associação de doenças linfoproliferativas com púrpura trombo...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923008192 |
| _version_ | 1797654959219539968 |
|---|---|
| author | BK Losch FK Tornquist EW Silva VL Bueno AH Schuck TS Hahn MFL Pezzi LV Calderan LM Lorenzi RD Lorandi |
| author_facet | BK Losch FK Tornquist EW Silva VL Bueno AH Schuck TS Hahn MFL Pezzi LV Calderan LM Lorenzi RD Lorandi |
| author_sort | BK Losch |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: Os linfomas de alto grau são responsáveis por cerca de 50% de todos os casos de Linfomas não Hodgkin (LNH) e englobam diversas variantes, dentre elas, o mais encontrado na população adulta é o LNH difuso de grandes células B. A associação de doenças linfoproliferativas com púrpura trombocitopênica imune (PTI) é classicamente vista em casos de leucemia linfocítica crônica. Contudo, há relatos na literatura de sua apresentação conjunta com LNH. Objetivo: Relatar o caso de púrpura trombocitopênica imune crônica precedente ao diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B (LDGCB). Relato do caso: Paciente de 19 anos, masculino, acompanhava há 3 anos com hematologista por quadro clássico de PTI crônica, o qual costumava apresentar boa resposta à corticoterapia intermitente durante os episódios de trombocitopenia. Todavia, durante um dos ciclos de corticoterapia, iniciou com tosse persistente associada à sudorese noturna e febre. Aventou-se a hipótese de tuberculose pulmonar visto a imunossupressão, mas baciloscopias foram negativas. Dessa forma, foram realizados exames complementares que evidenciaram linfonodomegalias difusas em exames tomográficos, além de pancitopenia. Assim, optou-se por biopsiar um dos linfonodos suspeitos, o qual confirmou o diagnóstico de LNH de grandes células B. Durante a espera pelos resultados imunohistoquímicos, paciente iniciou com lesão renal aguda não oligúrica e distúrbios hidroeletrolíticos compatíveis com síndrome de lise tumoral, sendo realizado manejo consevador em regime de UTI, sem critérios para terapia dialítica. Após melhora, optou-se por instituir protocolo CHOP. Atualmente, segue terapia oncológica sem novos episódios de trombocitopenia ou complicações com necessidade de internação. Discussão: A prevalência de trombocitopenia em LNH é incerta, porém ocorre com maior frequência nos subtipos linfoplasmocítico e zona marginal. Nesses casos, a PTI costuma se apresentar durante ou após o diagnóstico. Em contrapartida, quando a trombocitopenia precede os demais achados, como ocorreu neste relato, acredita-se que seja por um linfoma ainda oculto. A fisiopatologia da PTI secundária a doenças linfoproliferativas é desconhecida, mas alguns autores atribuem sua ocorrência à produção de autoanticorpos pelo clone neoplásico ou decorrente da estimulação antigênica contínua pelo tumor. Ademais, outras citopenias autoimunes podem ocorrer, isoladas ou associadas à PTI, sendo a anemia hemolítica autoimune a mais comum. Conclusão: Em suma, as citopenias autoimunes são uma complicação possível de ocorrer nas neoplasias linfoproliferativas. Podendo, inclusive, ser a primeira manifestação da doença. Assim, pacientes com estas manifestações devem ser acompanhados, atentando ao surgimento de sintomas atípicos que possam ser indicativos de malignidades. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:07:08Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-34d7879121254e32b2a435f9e00d6c7a |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-03-11T17:07:08Z |
| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
| record_format | Article |
| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-34d7879121254e32b2a435f9e00d6c7a2023-10-20T06:42:29ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S330S331RELATO DE CASO: ASSOCIAÇÃO DE LINFOMA NÃO HODGKIN E PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE CRÔNICABK Losch0FK Tornquist1EW Silva2VL Bueno3AH Schuck4TS Hahn5MFL Pezzi6LV Calderan7LM Lorenzi8RD Lorandi9Universidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilUniversidade de Caxias do Sul (UCS), Caxias do Sul, RS, BrasilHospital Geral de Caxias do Sul, Caxias do Sul, RS, BrasilIntrodução: Os linfomas de alto grau são responsáveis por cerca de 50% de todos os casos de Linfomas não Hodgkin (LNH) e englobam diversas variantes, dentre elas, o mais encontrado na população adulta é o LNH difuso de grandes células B. A associação de doenças linfoproliferativas com púrpura trombocitopênica imune (PTI) é classicamente vista em casos de leucemia linfocítica crônica. Contudo, há relatos na literatura de sua apresentação conjunta com LNH. Objetivo: Relatar o caso de púrpura trombocitopênica imune crônica precedente ao diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B (LDGCB). Relato do caso: Paciente de 19 anos, masculino, acompanhava há 3 anos com hematologista por quadro clássico de PTI crônica, o qual costumava apresentar boa resposta à corticoterapia intermitente durante os episódios de trombocitopenia. Todavia, durante um dos ciclos de corticoterapia, iniciou com tosse persistente associada à sudorese noturna e febre. Aventou-se a hipótese de tuberculose pulmonar visto a imunossupressão, mas baciloscopias foram negativas. Dessa forma, foram realizados exames complementares que evidenciaram linfonodomegalias difusas em exames tomográficos, além de pancitopenia. Assim, optou-se por biopsiar um dos linfonodos suspeitos, o qual confirmou o diagnóstico de LNH de grandes células B. Durante a espera pelos resultados imunohistoquímicos, paciente iniciou com lesão renal aguda não oligúrica e distúrbios hidroeletrolíticos compatíveis com síndrome de lise tumoral, sendo realizado manejo consevador em regime de UTI, sem critérios para terapia dialítica. Após melhora, optou-se por instituir protocolo CHOP. Atualmente, segue terapia oncológica sem novos episódios de trombocitopenia ou complicações com necessidade de internação. Discussão: A prevalência de trombocitopenia em LNH é incerta, porém ocorre com maior frequência nos subtipos linfoplasmocítico e zona marginal. Nesses casos, a PTI costuma se apresentar durante ou após o diagnóstico. Em contrapartida, quando a trombocitopenia precede os demais achados, como ocorreu neste relato, acredita-se que seja por um linfoma ainda oculto. A fisiopatologia da PTI secundária a doenças linfoproliferativas é desconhecida, mas alguns autores atribuem sua ocorrência à produção de autoanticorpos pelo clone neoplásico ou decorrente da estimulação antigênica contínua pelo tumor. Ademais, outras citopenias autoimunes podem ocorrer, isoladas ou associadas à PTI, sendo a anemia hemolítica autoimune a mais comum. Conclusão: Em suma, as citopenias autoimunes são uma complicação possível de ocorrer nas neoplasias linfoproliferativas. Podendo, inclusive, ser a primeira manifestação da doença. Assim, pacientes com estas manifestações devem ser acompanhados, atentando ao surgimento de sintomas atípicos que possam ser indicativos de malignidades.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923008192 |
| spellingShingle | BK Losch FK Tornquist EW Silva VL Bueno AH Schuck TS Hahn MFL Pezzi LV Calderan LM Lorenzi RD Lorandi RELATO DE CASO: ASSOCIAÇÃO DE LINFOMA NÃO HODGKIN E PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE CRÔNICA Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| title | RELATO DE CASO: ASSOCIAÇÃO DE LINFOMA NÃO HODGKIN E PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE CRÔNICA |
| title_full | RELATO DE CASO: ASSOCIAÇÃO DE LINFOMA NÃO HODGKIN E PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE CRÔNICA |
| title_fullStr | RELATO DE CASO: ASSOCIAÇÃO DE LINFOMA NÃO HODGKIN E PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE CRÔNICA |
| title_full_unstemmed | RELATO DE CASO: ASSOCIAÇÃO DE LINFOMA NÃO HODGKIN E PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE CRÔNICA |
| title_short | RELATO DE CASO: ASSOCIAÇÃO DE LINFOMA NÃO HODGKIN E PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE CRÔNICA |
| title_sort | relato de caso associacao de linfoma nao hodgkin e purpura trombocitopenica imune cronica |
| url | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923008192 |
| work_keys_str_mv | AT bklosch relatodecasoassociacaodelinfomanaohodgkinepurpuratrombocitopenicaimunecronica AT fktornquist relatodecasoassociacaodelinfomanaohodgkinepurpuratrombocitopenicaimunecronica AT ewsilva relatodecasoassociacaodelinfomanaohodgkinepurpuratrombocitopenicaimunecronica AT vlbueno relatodecasoassociacaodelinfomanaohodgkinepurpuratrombocitopenicaimunecronica AT ahschuck relatodecasoassociacaodelinfomanaohodgkinepurpuratrombocitopenicaimunecronica AT tshahn relatodecasoassociacaodelinfomanaohodgkinepurpuratrombocitopenicaimunecronica AT mflpezzi relatodecasoassociacaodelinfomanaohodgkinepurpuratrombocitopenicaimunecronica AT lvcalderan relatodecasoassociacaodelinfomanaohodgkinepurpuratrombocitopenicaimunecronica AT lmlorenzi relatodecasoassociacaodelinfomanaohodgkinepurpuratrombocitopenicaimunecronica AT rdlorandi relatodecasoassociacaodelinfomanaohodgkinepurpuratrombocitopenicaimunecronica |