DOENÇA FALCIFORME: REALMENTE UMA DOENÇA BENIGNA?
Introdução: A doença falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária, bastante frequente no Brasil, caracterizada por uma heterogeneidade no comportamento clínico, ainda não bem elucidado. Muito já se incorporou ao tratamento e cuidados da doença, mas ainda há alta mortalidade nestes pacientes, sendo...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923003838 |
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|---|---|
| author | ASA Silva MFH Costa VECB Dantas AQMS Aroucha ACC Lopes EMS Thorpe MP Cesar GSD Cortez JO Vieira MESE Sá |
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| author_sort | ASA Silva |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: A doença falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária, bastante frequente no Brasil, caracterizada por uma heterogeneidade no comportamento clínico, ainda não bem elucidado. Muito já se incorporou ao tratamento e cuidados da doença, mas ainda há alta mortalidade nestes pacientes, sendo possíveis fatores relacionados o surgimento de infecções e reações transfusionais. Relato: paciente portadora de doença falciforme (HbSC), sexo feminino, 36 anos, natural e procedente do nordeste do Brasil, cujo acompanhamento ambulatorial era regular e adequado, por serviço de hematologia. Foi diagnosticada aos 27 anos, durante consulta de pré-natal, fazendo uso de ácido fólico, mas sem histórico de hemotransfusões. Apresentou durante seu histórico de doença episódio único de infecção respiratória e vários episódios de crise vaso-oclusiva álgica, o que limitava sua qualidade de vida, com indicação de uso de hidroxiureia. Entretanto, o fator de maior impedimento era esplenomegalia volumosa com áreas de infarto (18,2cm), além de dor abdominal, sensação de plenitude e perda de peso subsequente. Optado por realizar esplenectomia, com prévia vacinação para germes encapsulados. No pós operatório imediato, apresentou choque hemorrágico por sangramento visualizado em parede lateral da artéria esplênica, sendo reoperada, com resolução do sangramento. Posteriormente, tomografia de controle evidenciou trombose de veia porta, sendo iniciada anticoagulação plena. Devido ao sangramento e queda da hemoglobina, foi necessário transfusão com hemácias fenotipadas. Evoluiu com insuficiência respiratória após a transfusão, com diagnóstico de lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI), e necessidade de ventilação mecânica invasiva, uso de drogas vaso-ativas esquema de antibiótico ampliado. Na ocasião, ecocardiograma transtorácico foi normal e tomografias evidenciaram status pós esplenectomia, além de pequena quantidade de líquido livre e pequena coleção organizada medindo aproximadamente 23 mL, bem como focos de consolidação lobular no lobo superior, sugestivos de broncopneumonia. Broncoscopia tinha aspecto sugestivo de congestão pulmonar (mucosa hipervascularizada difusamente e uniformemente). Chegou a receber alta da UTI, porém evoluiu com quadro de febre e anemia, com necessidade de transfusões frequentes, sendo encontrada uma coleção peri-esplênica. Foi realizada drenagem da mesma, cuja cultura evidenciou positividade para Pseudomonas aeruginosa. Após antibioticoterapia guiada, seguiu com melhora clínica progressiva. Discussão: Ressalta-se o caso clínico de uma paciente com hemoglobinopatia SC, sem prévias complicações, porém com evolução clínica grave e de alta mortalidade: quadros infeciosos em doentes falciformes e reações transfusionais. Estas complicações devem sempre ser atentadas, uma vez que as infecções ainda permanecem como as principais causas de mortalidade, especialmente em países onde há má nutrição, atraso de diagnóstico da hemoglobinopatia, não acesso a esquema vacinal e o desconhecimento da doença por parte do corpo clínico. Conclusão: Faz-se necessária a conscientização da doença falciforme e de suas complicações, visando redução da morbimortalidade associada, com melhora da qualidade de vida, minimizando sequelas crônicas. |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-385b09a426504b5d9c2c42ae65ad78292023-10-20T06:40:45ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S72DOENÇA FALCIFORME: REALMENTE UMA DOENÇA BENIGNA?ASA Silva0MFH Costa1VECB Dantas2AQMS Aroucha3ACC Lopes4EMS Thorpe5MP Cesar6GSD Cortez7JO Vieira8MESE Sá9Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilInstituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, BrasilIntrodução: A doença falciforme é uma hemoglobinopatia hereditária, bastante frequente no Brasil, caracterizada por uma heterogeneidade no comportamento clínico, ainda não bem elucidado. Muito já se incorporou ao tratamento e cuidados da doença, mas ainda há alta mortalidade nestes pacientes, sendo possíveis fatores relacionados o surgimento de infecções e reações transfusionais. Relato: paciente portadora de doença falciforme (HbSC), sexo feminino, 36 anos, natural e procedente do nordeste do Brasil, cujo acompanhamento ambulatorial era regular e adequado, por serviço de hematologia. Foi diagnosticada aos 27 anos, durante consulta de pré-natal, fazendo uso de ácido fólico, mas sem histórico de hemotransfusões. Apresentou durante seu histórico de doença episódio único de infecção respiratória e vários episódios de crise vaso-oclusiva álgica, o que limitava sua qualidade de vida, com indicação de uso de hidroxiureia. Entretanto, o fator de maior impedimento era esplenomegalia volumosa com áreas de infarto (18,2cm), além de dor abdominal, sensação de plenitude e perda de peso subsequente. Optado por realizar esplenectomia, com prévia vacinação para germes encapsulados. No pós operatório imediato, apresentou choque hemorrágico por sangramento visualizado em parede lateral da artéria esplênica, sendo reoperada, com resolução do sangramento. Posteriormente, tomografia de controle evidenciou trombose de veia porta, sendo iniciada anticoagulação plena. Devido ao sangramento e queda da hemoglobina, foi necessário transfusão com hemácias fenotipadas. Evoluiu com insuficiência respiratória após a transfusão, com diagnóstico de lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão (TRALI), e necessidade de ventilação mecânica invasiva, uso de drogas vaso-ativas esquema de antibiótico ampliado. Na ocasião, ecocardiograma transtorácico foi normal e tomografias evidenciaram status pós esplenectomia, além de pequena quantidade de líquido livre e pequena coleção organizada medindo aproximadamente 23 mL, bem como focos de consolidação lobular no lobo superior, sugestivos de broncopneumonia. Broncoscopia tinha aspecto sugestivo de congestão pulmonar (mucosa hipervascularizada difusamente e uniformemente). Chegou a receber alta da UTI, porém evoluiu com quadro de febre e anemia, com necessidade de transfusões frequentes, sendo encontrada uma coleção peri-esplênica. Foi realizada drenagem da mesma, cuja cultura evidenciou positividade para Pseudomonas aeruginosa. Após antibioticoterapia guiada, seguiu com melhora clínica progressiva. Discussão: Ressalta-se o caso clínico de uma paciente com hemoglobinopatia SC, sem prévias complicações, porém com evolução clínica grave e de alta mortalidade: quadros infeciosos em doentes falciformes e reações transfusionais. Estas complicações devem sempre ser atentadas, uma vez que as infecções ainda permanecem como as principais causas de mortalidade, especialmente em países onde há má nutrição, atraso de diagnóstico da hemoglobinopatia, não acesso a esquema vacinal e o desconhecimento da doença por parte do corpo clínico. Conclusão: Faz-se necessária a conscientização da doença falciforme e de suas complicações, visando redução da morbimortalidade associada, com melhora da qualidade de vida, minimizando sequelas crônicas.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923003838 |
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