POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA COM HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA E PLASMAFÉRESE ‒ RELATO DE CASO
Objetivo: Poliangeíte microscópica é uma forma de vasculite sistêmica de pequenos vasos que se caracteriza pela ausência ou escassez de depósitos imunes vasculares associada com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos ANCA em aproximadamente 90% dos casos, podendo ter apresentação clínica indisting...
| Main Authors: | , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923015754 |
| _version_ | 1827788273612750848 |
|---|---|
| author | KBL Buratta TG Alencar |
| author_facet | KBL Buratta TG Alencar |
| author_sort | KBL Buratta |
| collection | DOAJ |
| description | Objetivo: Poliangeíte microscópica é uma forma de vasculite sistêmica de pequenos vasos que se caracteriza pela ausência ou escassez de depósitos imunes vasculares associada com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos ANCA em aproximadamente 90% dos casos, podendo ter apresentação clínica indistinguível da granulomatose de Wegener e da síndrome de Churg-Strauss. O objetivo é relatar o caso de paciente com poliangeíte microscópica com hemorragia alveolar difusa em uso de plasmaférese. Material e métodos: Realizado estudo descritivo, retrospectivo do prontuário de internação de paciente com poliangeíte microscópica com doença restrita ao trato respiratório sem envolvimento sistêmico, por agudização de doença. Resultado: Paciente, sexo feminino, 48 anos, branca, tabagista (120 maços/ano), diagnóstico de poliangeíte microscópica confirmado em 2002 através de biópsia pulmonar com doença restrita ao trato respiratório, interna devido à hemoptise, febre e dispnéia secundária à atividade de doença e possível pneumonia. Tomografia de seios da face com espessamento mucoso e nível liquido em seios maxilares e células etmoidais; tomografia de tórax com opacidade em vidro fosco difusa; pesquisa para COVID-19, influenza A e B negativas. Submetida à pulsoterapia + anticorpo monoclonal + plasmaferese a partir do 11º dia de internação com o equipamento Spectra Optia® Apheresis System, num total 16 sessões. No 17º dia de internação realizado broncoscopia que mostrou progressão de atividade de doença. A paciente foi transfundida 8 com concentrados de hemácias para manter níveis de hemoglobina acima de 7 g/dL. Apresentou toxicidade leve (sensação de frio) ao anticoagulante (citrato de sódio) utilizado na plasmaferese. Discussão: Paciente com histórico de internações anteriores por agudização de doença, interna com hemoptise, febre e dispnéia. Evoluiu com piora importante da hemoptise, associado à dispnéia e hemorragia alveolar, sendo iniciado pulsoterapia com metilprednisolona + Rituximab, sem resposta satisfatória. Devido à refratariedade, iniciado plasmaferese no 12ºdia de internação, 4 dias após 1ªinfusão de rituximab + pulsoterapia, com proposta inicial de troca de 1,5 volemia com reposição de plasma fresco diariamente, e diminuição para 1,0 volemia assim que o sangramento regredir, conforme preconizado no Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – 2019, sendo suspensa no dia seguinte à infusão de rituximab. A partir da 4ª sessão de plasmaferese observou-se redução da necessidade transfusional com concomitante redução do sangramento. Na 11ª plasmaferese o volume de troca foi reduziu para 1,0 volemia pois houve redução importante do sangramento alveolar, sendo realizado 3 sessões com este volume de troca, já em dias alternados. A plasmaferese foi suspensa após última dose de rituximab com paciente sem exteriorização de sangramento alveolar. Recebeu alta hospitalar 8 dias após a suspensão da plasmaférese com prescrição de rituximab ambulatorial. Conclusão: Não há evidências suficientes que suportem a plasmaferese para tratamento de pacientes com Poliangeite Microscópica com hemorragia alveolar. Porém, no caso descrito a introdução da plasmaferese apresentou benefício clinicamente útil. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:04:05Z |
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| issn | 2531-1379 |
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| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
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| spelling | doaj.art-3861694b3cfa4136be5b6db14d7705262023-10-20T06:46:22ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S773S774POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA COM HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA E PLASMAFÉRESE ‒ RELATO DE CASOKBL Buratta0TG Alencar1Grupo Gestor de Serviços em Hemoterapia, BrasilGrupo Gestor de Serviços em Hemoterapia, BrasilObjetivo: Poliangeíte microscópica é uma forma de vasculite sistêmica de pequenos vasos que se caracteriza pela ausência ou escassez de depósitos imunes vasculares associada com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos ANCA em aproximadamente 90% dos casos, podendo ter apresentação clínica indistinguível da granulomatose de Wegener e da síndrome de Churg-Strauss. O objetivo é relatar o caso de paciente com poliangeíte microscópica com hemorragia alveolar difusa em uso de plasmaférese. Material e métodos: Realizado estudo descritivo, retrospectivo do prontuário de internação de paciente com poliangeíte microscópica com doença restrita ao trato respiratório sem envolvimento sistêmico, por agudização de doença. Resultado: Paciente, sexo feminino, 48 anos, branca, tabagista (120 maços/ano), diagnóstico de poliangeíte microscópica confirmado em 2002 através de biópsia pulmonar com doença restrita ao trato respiratório, interna devido à hemoptise, febre e dispnéia secundária à atividade de doença e possível pneumonia. Tomografia de seios da face com espessamento mucoso e nível liquido em seios maxilares e células etmoidais; tomografia de tórax com opacidade em vidro fosco difusa; pesquisa para COVID-19, influenza A e B negativas. Submetida à pulsoterapia + anticorpo monoclonal + plasmaferese a partir do 11º dia de internação com o equipamento Spectra Optia® Apheresis System, num total 16 sessões. No 17º dia de internação realizado broncoscopia que mostrou progressão de atividade de doença. A paciente foi transfundida 8 com concentrados de hemácias para manter níveis de hemoglobina acima de 7 g/dL. Apresentou toxicidade leve (sensação de frio) ao anticoagulante (citrato de sódio) utilizado na plasmaferese. Discussão: Paciente com histórico de internações anteriores por agudização de doença, interna com hemoptise, febre e dispnéia. Evoluiu com piora importante da hemoptise, associado à dispnéia e hemorragia alveolar, sendo iniciado pulsoterapia com metilprednisolona + Rituximab, sem resposta satisfatória. Devido à refratariedade, iniciado plasmaferese no 12ºdia de internação, 4 dias após 1ªinfusão de rituximab + pulsoterapia, com proposta inicial de troca de 1,5 volemia com reposição de plasma fresco diariamente, e diminuição para 1,0 volemia assim que o sangramento regredir, conforme preconizado no Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – 2019, sendo suspensa no dia seguinte à infusão de rituximab. A partir da 4ª sessão de plasmaferese observou-se redução da necessidade transfusional com concomitante redução do sangramento. Na 11ª plasmaferese o volume de troca foi reduziu para 1,0 volemia pois houve redução importante do sangramento alveolar, sendo realizado 3 sessões com este volume de troca, já em dias alternados. A plasmaferese foi suspensa após última dose de rituximab com paciente sem exteriorização de sangramento alveolar. Recebeu alta hospitalar 8 dias após a suspensão da plasmaférese com prescrição de rituximab ambulatorial. Conclusão: Não há evidências suficientes que suportem a plasmaferese para tratamento de pacientes com Poliangeite Microscópica com hemorragia alveolar. Porém, no caso descrito a introdução da plasmaferese apresentou benefício clinicamente útil.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923015754 |
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