POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA COM HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA E PLASMAFÉRESE ‒ RELATO DE CASO - KBL Buratta; TG Alencar (Hematology, Transfusion and Cell Therapy, 2023)
Objetivo: Poliangeíte microscópica é uma forma de vasculite sistêmica de pequenos vasos que se caracteriza pela ausência ou escassez de depósitos imunes vasculares associada com anticorpos anticitoplasma de neutrófilos ANCA em aproximadamente 90% dos casos, podendo ter apresentação clínica indistinguível da granulomatose de Wegener e da síndrome de Churg-Strauss. O objetivo é relatar o caso de paciente com poliangeíte microscópica com hemorragia alveolar difusa em uso de plasmaférese. Material e métodos: Realizado estudo descritivo, retrospectivo do prontuário de internação de paciente com poliangeíte microscópica com doença restrita ao trato respiratório sem envolvimento sistêmico, por agudização de doença. Resultado: Paciente, sexo feminino, 48 anos, branca, tabagista (120 maços/ano), diagnóstico de poliangeíte microscópica confirmado em 2002 através de biópsia pulmonar com doença restrita ao trato respiratório, interna devido à hemoptise, febre e dispnéia secundária à atividade de doença e possível pneumonia. Tomografia de seios da face com espessamento mucoso e nível liquido em seios maxilares e células etmoidais; tomografia de tórax com opacidade em vidro fosco difusa; pesquisa para COVID-19, influenza A e B negativas. Submetida à pulsoterapia + anticorpo monoclonal + plasmaferese a partir do 11º dia de internação com o equipamento Spectra Optia® Apheresis System, num total 16 sessões. No 17º dia de internação realizado broncoscopia que mostrou progressão de atividade de doença. A paciente foi transfundida 8 com concentrados de hemácias para manter níveis de hemoglobina acima de 7 g/dL. Apresentou toxicidade leve (sensação de frio) ao anticoagulante (citrato de sódio) utilizado na plasmaferese. Discussão: Paciente com histórico de internações anteriores por agudização de doença, interna com hemoptise, febre e dispnéia. Evoluiu com piora importante da hemoptise, associado à dispnéia e hemorragia alveolar, sendo iniciado pulsoterapia com metilprednisolona + Rituximab, sem resposta satisfatória. Devido à refratariedade, iniciado plasmaferese no 12ºdia de internação, 4 dias após 1ªinfusão de rituximab + pulsoterapia, com proposta inicial de troca de 1,5 volemia com reposição de plasma fresco diariamente, e diminuição para 1,0 volemia assim que o sangramento regredir, conforme preconizado no Guidelines on the Use of Therapeutic Apheresis in Clinical Practice – 2019, sendo suspensa no dia seguinte à infusão de rituximab. A partir da 4ª sessão de plasmaferese observou-se redução da necessidade transfusional com concomitante redução do sangramento. Na 11ª plasmaferese o volume de troca foi reduziu para 1,0 volemia pois houve redução importante do sangramento alveolar, sendo realizado 3 sessões com este volume de troca, já em dias alternados. A plasmaferese foi suspensa após última dose de rituximab com paciente sem exteriorização de sangramento alveolar. Recebeu alta hospitalar 8 dias após a suspensão da plasmaférese com prescrição de rituximab ambulatorial. Conclusão: Não há evidências suficientes que suportem a plasmaferese para tratamento de pacientes com Poliangeite Microscópica com hemorragia alveolar. Porém, no caso descrito a introdução da plasmaferese apresentou benefício clinicamente útil.