| Summary: | Introdução: O linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário (BIA-ALCL), é um linfoma não-Hodgkin de células T relacionado à colocação de próteses mamárias, com origem no fluído e tecido cicatricial (cápsula fibrosa) ao redor do implante. Apresenta-se frequentemente como seroma tardio ao redor no implante. Menos de 10% dos pacientes apresentam disseminação linfonodal e sintomas sistêmicos. Objetivo: Relatar um caso de linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário com disseminação sistêmica e sintomas predominantemente articulares. Relato de caso: Paciente de 60 anos, sexo feminino, branca, iniciou quadro de dores articulares em pequenas e médias articulações com evolução de cerca de 6 meses. Recebeu tratamento com cetoprofeno, hidroxicloroquina, metotrexato e prednisona com controle parcial das dores. Após 4 meses de sintomas, começou a apresentar febre vespertina, sudorese e emagrecimento. Encontrava-se em regular estado geral, hipocorada +/4, sem linfonodomegalias palpáveis ou alterações relevantes ao exame físico. Apresentava discreta anemia, elevação de PCR e VHS, com marcadores reumáticos e outros exames normais. A tomografia de tórax evidenciou linfonodos mediastinais (2,1 cm) e pequeno volume de líquido envolvendo a prótese mamária esquerda. O PET CT Scan que demonstrou linfonodos e linfonodomegalias localizados em fossa supraclavicular, paratraqueal, pre-vascular, subcarinal (15 mm, SUVmax 9,5), além de imagem de densidade líquida (seroma) envolvendo a prótese mamária esquerda (SUVmax 3,9). Foi submetida a cirurgia de explante da prótese mamária. O exame histopatológico e imunohistoquímico da cápsula e linfonodo axilar foi compatível com BIA-ALCL, CD30 positivo, ALK negativo. Apresentava estadiamento III (T4N2M0). Foi submetida a tratamento quimioterápico com BV-CHP (brentuximab vedotin, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona), atingindo resposta completa, mantida há 2 anos. Discussão: O BIA-ALCL é uma neoplasia linfoide rara que, segundo dados da FDA, até 04/2022 foram totalizados 1130 casos no mundo. Sua patogênese tem como hipótese o processo inflamatório desencadeado pela resposta dos macrófagos frente ao tecido do implante, liberando citocinas com quimiotaxia e expansão clonal de linfócitos T CD30 reativos e aberrantes. As apresentações clínicas mais comuns são localizadas, com massa ao redor do implante, dor mamária, retração de cápsula e seroma. Nesses casos, o tratamento envolve a explantação da prótese com excisão completa da cápsula e qualquer massa adjacente. Por outro lado, a doença avançada corresponde cerca de 9% dos casos, com sobrevida global em 5 anos de 75%, significativamente menor quando comparado com 97,9% naqueles com doença localizada. Como a grande maioria dos pacientes com BIA-ALCL apresenta doença localizada, não há uma abordagem padrão para o tratamento sistêmico da doença avançada. Considerando os dados do estudo ECHELON-2 para pacientes com linfoma de células T periféricas CD30 positivo, a paciente foi tratada com o BV-CHP, atingindo resposta completa no seguimento de 2 anos pós tratamento. Conclusão: Os BIA-ALCL são linfomas raros, e ainda mais incomuns quando possui disseminação sistêmica (estágios III-IV). A apresentação de relatos de caso como este é importante para o conhecimento da doença e compreensão sobre sua evolução e resposta terapêutica haja vista que a literatura e a experiência em relação a esse cenário clínico permanecem escassas.
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