LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ASSOCIADO A IMPLANTE MAMÁRIO COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO E MANIFESTAÇÕES ARTICULARES
Introdução: O linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário (BIA-ALCL), é um linfoma não-Hodgkin de células T relacionado à colocação de próteses mamárias, com origem no fluído e tecido cicatricial (cápsula fibrosa) ao redor do implante. Apresenta-se frequentemente como seroma t...
| Main Authors: | , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792300843X |
| _version_ | 1797654960774578176 |
|---|---|
| author | JTDS Filho AB Paulo YECD Maciel LSB Machado MJP Gonçalves MCF Artiles MFLF Amoy LVLM Abreu |
| author_facet | JTDS Filho AB Paulo YECD Maciel LSB Machado MJP Gonçalves MCF Artiles MFLF Amoy LVLM Abreu |
| author_sort | JTDS Filho |
| collection | DOAJ |
| description | Introdução: O linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário (BIA-ALCL), é um linfoma não-Hodgkin de células T relacionado à colocação de próteses mamárias, com origem no fluído e tecido cicatricial (cápsula fibrosa) ao redor do implante. Apresenta-se frequentemente como seroma tardio ao redor no implante. Menos de 10% dos pacientes apresentam disseminação linfonodal e sintomas sistêmicos. Objetivo: Relatar um caso de linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário com disseminação sistêmica e sintomas predominantemente articulares. Relato de caso: Paciente de 60 anos, sexo feminino, branca, iniciou quadro de dores articulares em pequenas e médias articulações com evolução de cerca de 6 meses. Recebeu tratamento com cetoprofeno, hidroxicloroquina, metotrexato e prednisona com controle parcial das dores. Após 4 meses de sintomas, começou a apresentar febre vespertina, sudorese e emagrecimento. Encontrava-se em regular estado geral, hipocorada +/4, sem linfonodomegalias palpáveis ou alterações relevantes ao exame físico. Apresentava discreta anemia, elevação de PCR e VHS, com marcadores reumáticos e outros exames normais. A tomografia de tórax evidenciou linfonodos mediastinais (2,1 cm) e pequeno volume de líquido envolvendo a prótese mamária esquerda. O PET CT Scan que demonstrou linfonodos e linfonodomegalias localizados em fossa supraclavicular, paratraqueal, pre-vascular, subcarinal (15 mm, SUVmax 9,5), além de imagem de densidade líquida (seroma) envolvendo a prótese mamária esquerda (SUVmax 3,9). Foi submetida a cirurgia de explante da prótese mamária. O exame histopatológico e imunohistoquímico da cápsula e linfonodo axilar foi compatível com BIA-ALCL, CD30 positivo, ALK negativo. Apresentava estadiamento III (T4N2M0). Foi submetida a tratamento quimioterápico com BV-CHP (brentuximab vedotin, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona), atingindo resposta completa, mantida há 2 anos. Discussão: O BIA-ALCL é uma neoplasia linfoide rara que, segundo dados da FDA, até 04/2022 foram totalizados 1130 casos no mundo. Sua patogênese tem como hipótese o processo inflamatório desencadeado pela resposta dos macrófagos frente ao tecido do implante, liberando citocinas com quimiotaxia e expansão clonal de linfócitos T CD30 reativos e aberrantes. As apresentações clínicas mais comuns são localizadas, com massa ao redor do implante, dor mamária, retração de cápsula e seroma. Nesses casos, o tratamento envolve a explantação da prótese com excisão completa da cápsula e qualquer massa adjacente. Por outro lado, a doença avançada corresponde cerca de 9% dos casos, com sobrevida global em 5 anos de 75%, significativamente menor quando comparado com 97,9% naqueles com doença localizada. Como a grande maioria dos pacientes com BIA-ALCL apresenta doença localizada, não há uma abordagem padrão para o tratamento sistêmico da doença avançada. Considerando os dados do estudo ECHELON-2 para pacientes com linfoma de células T periféricas CD30 positivo, a paciente foi tratada com o BV-CHP, atingindo resposta completa no seguimento de 2 anos pós tratamento. Conclusão: Os BIA-ALCL são linfomas raros, e ainda mais incomuns quando possui disseminação sistêmica (estágios III-IV). A apresentação de relatos de caso como este é importante para o conhecimento da doença e compreensão sobre sua evolução e resposta terapêutica haja vista que a literatura e a experiência em relação a esse cenário clínico permanecem escassas. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:07:09Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-3a8984416506445ba651bfe0a4326f7b |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 2531-1379 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-03-11T17:07:09Z |
| publishDate | 2023-10-01 |
| publisher | Elsevier |
| record_format | Article |
| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-3a8984416506445ba651bfe0a4326f7b2023-10-20T06:42:35ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S345S346LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ASSOCIADO A IMPLANTE MAMÁRIO COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO E MANIFESTAÇÕES ARTICULARESJTDS Filho0AB Paulo1YECD Maciel2LSB Machado3MJP Gonçalves4MCF Artiles5MFLF Amoy6LVLM Abreu7Faculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ, BrasilFaculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ, BrasilFaculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ, BrasilFaculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ, BrasilFaculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ, BrasilFaculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ, BrasilFaculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ, BrasilFaculdade de Medicina de Campos (FMC), Campos dos Goytacazes, RJ, BrasilIntrodução: O linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário (BIA-ALCL), é um linfoma não-Hodgkin de células T relacionado à colocação de próteses mamárias, com origem no fluído e tecido cicatricial (cápsula fibrosa) ao redor do implante. Apresenta-se frequentemente como seroma tardio ao redor no implante. Menos de 10% dos pacientes apresentam disseminação linfonodal e sintomas sistêmicos. Objetivo: Relatar um caso de linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário com disseminação sistêmica e sintomas predominantemente articulares. Relato de caso: Paciente de 60 anos, sexo feminino, branca, iniciou quadro de dores articulares em pequenas e médias articulações com evolução de cerca de 6 meses. Recebeu tratamento com cetoprofeno, hidroxicloroquina, metotrexato e prednisona com controle parcial das dores. Após 4 meses de sintomas, começou a apresentar febre vespertina, sudorese e emagrecimento. Encontrava-se em regular estado geral, hipocorada +/4, sem linfonodomegalias palpáveis ou alterações relevantes ao exame físico. Apresentava discreta anemia, elevação de PCR e VHS, com marcadores reumáticos e outros exames normais. A tomografia de tórax evidenciou linfonodos mediastinais (2,1 cm) e pequeno volume de líquido envolvendo a prótese mamária esquerda. O PET CT Scan que demonstrou linfonodos e linfonodomegalias localizados em fossa supraclavicular, paratraqueal, pre-vascular, subcarinal (15 mm, SUVmax 9,5), além de imagem de densidade líquida (seroma) envolvendo a prótese mamária esquerda (SUVmax 3,9). Foi submetida a cirurgia de explante da prótese mamária. O exame histopatológico e imunohistoquímico da cápsula e linfonodo axilar foi compatível com BIA-ALCL, CD30 positivo, ALK negativo. Apresentava estadiamento III (T4N2M0). Foi submetida a tratamento quimioterápico com BV-CHP (brentuximab vedotin, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona), atingindo resposta completa, mantida há 2 anos. Discussão: O BIA-ALCL é uma neoplasia linfoide rara que, segundo dados da FDA, até 04/2022 foram totalizados 1130 casos no mundo. Sua patogênese tem como hipótese o processo inflamatório desencadeado pela resposta dos macrófagos frente ao tecido do implante, liberando citocinas com quimiotaxia e expansão clonal de linfócitos T CD30 reativos e aberrantes. As apresentações clínicas mais comuns são localizadas, com massa ao redor do implante, dor mamária, retração de cápsula e seroma. Nesses casos, o tratamento envolve a explantação da prótese com excisão completa da cápsula e qualquer massa adjacente. Por outro lado, a doença avançada corresponde cerca de 9% dos casos, com sobrevida global em 5 anos de 75%, significativamente menor quando comparado com 97,9% naqueles com doença localizada. Como a grande maioria dos pacientes com BIA-ALCL apresenta doença localizada, não há uma abordagem padrão para o tratamento sistêmico da doença avançada. Considerando os dados do estudo ECHELON-2 para pacientes com linfoma de células T periféricas CD30 positivo, a paciente foi tratada com o BV-CHP, atingindo resposta completa no seguimento de 2 anos pós tratamento. Conclusão: Os BIA-ALCL são linfomas raros, e ainda mais incomuns quando possui disseminação sistêmica (estágios III-IV). A apresentação de relatos de caso como este é importante para o conhecimento da doença e compreensão sobre sua evolução e resposta terapêutica haja vista que a literatura e a experiência em relação a esse cenário clínico permanecem escassas.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792300843X |
| spellingShingle | JTDS Filho AB Paulo YECD Maciel LSB Machado MJP Gonçalves MCF Artiles MFLF Amoy LVLM Abreu LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ASSOCIADO A IMPLANTE MAMÁRIO COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO E MANIFESTAÇÕES ARTICULARES Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| title | LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ASSOCIADO A IMPLANTE MAMÁRIO COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO E MANIFESTAÇÕES ARTICULARES |
| title_full | LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ASSOCIADO A IMPLANTE MAMÁRIO COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO E MANIFESTAÇÕES ARTICULARES |
| title_fullStr | LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ASSOCIADO A IMPLANTE MAMÁRIO COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO E MANIFESTAÇÕES ARTICULARES |
| title_full_unstemmed | LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ASSOCIADO A IMPLANTE MAMÁRIO COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO E MANIFESTAÇÕES ARTICULARES |
| title_short | LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS ASSOCIADO A IMPLANTE MAMÁRIO COM ACOMETIMENTO SISTÊMICO E MANIFESTAÇÕES ARTICULARES |
| title_sort | linfoma anaplasico de grandes celulas associado a implante mamario com acometimento sistemico e manifestacoes articulares |
| url | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S253113792300843X |
| work_keys_str_mv | AT jtdsfilho linfomaanaplasicodegrandescelulasassociadoaimplantemamariocomacometimentosistemicoemanifestacoesarticulares AT abpaulo linfomaanaplasicodegrandescelulasassociadoaimplantemamariocomacometimentosistemicoemanifestacoesarticulares AT yecdmaciel linfomaanaplasicodegrandescelulasassociadoaimplantemamariocomacometimentosistemicoemanifestacoesarticulares AT lsbmachado linfomaanaplasicodegrandescelulasassociadoaimplantemamariocomacometimentosistemicoemanifestacoesarticulares AT mjpgoncalves linfomaanaplasicodegrandescelulasassociadoaimplantemamariocomacometimentosistemicoemanifestacoesarticulares AT mcfartiles linfomaanaplasicodegrandescelulasassociadoaimplantemamariocomacometimentosistemicoemanifestacoesarticulares AT mflfamoy linfomaanaplasicodegrandescelulasassociadoaimplantemamariocomacometimentosistemicoemanifestacoesarticulares AT lvlmabreu linfomaanaplasicodegrandescelulasassociadoaimplantemamariocomacometimentosistemicoemanifestacoesarticulares |