Actualización sobre la lactancia materna en los recién nacidos con errores innatos del metabolismo intermediario
Los errores innatos del metabolismo intermediario (EIMi) son un grupo de enfermedades monogénicas que afectan alguna vía del metabolismo de las proteínas, los hidratos de carbono o los lípidos; cuando no son tratados a tiempo, se asocian con una elevada morbimortalidad. A la fecha, la piedra angular...
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| Language: | English |
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Permanyer
2022-07-01
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| Series: | Boletín Médico del Hospital Infantil de México |
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| author | Lizbeth López-Mejía Sara Guillén-López Marcela Vela-Amieva Rosa I. Carrillo-Nieto |
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| description | Los errores innatos del metabolismo intermediario (EIMi) son un grupo de enfermedades monogénicas que afectan alguna vía del metabolismo de las proteínas, los hidratos de carbono o los lípidos; cuando no son tratados a tiempo, se asocian con una elevada morbimortalidad. A la fecha, la piedra angular del tratamiento de los EIMi ha sido la terapia nutricional, cuyo propósito es evitar la acumulación de metabolitos tóxicos al restringir los sustratos que están involucrados en la vía afectada. El manejo nutricional en lactantes incluye una fórmula metabólica sin los nutrimentos involucrados en el EIMi más el aporte de alimentación al seno materno o fórmula infantil. Por el perfil de aminoácidos, la proporción de ácidos grasos esenciales y la protección contra enfermedades, la leche materna resulta un alimento ideal para los pacientes con EIMi. El objetivo de esta revisión de la literatura sobre la lactancia materna en algunos EIMi es servir de guía para el personal de salud involucrado en la atención médica de estos pacientes. La lactancia materna puede ser llevada a cabo de forma exitosa en pacientes con EIMi siempre que exista un seguimiento estrecho y continuo, de preferencia en centros especializados. El profesional de la nutrición y el pediatra deben individualizar las recomendaciones para proporcionar una lactancia a libre demanda en conjunto con una fórmula metabólica o una lactancia materna cuantificada, y con ello lograr una adecuada evolución en estos pacientes.
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| publishDate | 2022-07-01 |
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| spelling | doaj.art-3c41aaa4f35d42ffb6fadc39bb4f6a0b2022-12-22T03:41:10ZengPermanyerBoletín Médico del Hospital Infantil de México0539-61152022-07-0179310.24875/BMHIM.21000103Actualización sobre la lactancia materna en los recién nacidos con errores innatos del metabolismo intermediarioLizbeth López-Mejía0Sara Guillén-López1Marcela Vela-Amieva2Rosa I. Carrillo-Nieto3Laboratorio de Errores Innatos del Metabolismo y Tamiz, Torre de Investigación, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, MéxicoLaboratorio de Errores Innatos del Metabolismo y Tamiz, Torre de Investigación, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, MéxicoLaboratorio de Errores Innatos del Metabolismo y Tamiz, Torre de Investigación, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, MéxicoLaboratorio de Errores Innatos del Metabolismo y Tamiz, Torre de Investigación, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México, MéxicoLos errores innatos del metabolismo intermediario (EIMi) son un grupo de enfermedades monogénicas que afectan alguna vía del metabolismo de las proteínas, los hidratos de carbono o los lípidos; cuando no son tratados a tiempo, se asocian con una elevada morbimortalidad. A la fecha, la piedra angular del tratamiento de los EIMi ha sido la terapia nutricional, cuyo propósito es evitar la acumulación de metabolitos tóxicos al restringir los sustratos que están involucrados en la vía afectada. El manejo nutricional en lactantes incluye una fórmula metabólica sin los nutrimentos involucrados en el EIMi más el aporte de alimentación al seno materno o fórmula infantil. Por el perfil de aminoácidos, la proporción de ácidos grasos esenciales y la protección contra enfermedades, la leche materna resulta un alimento ideal para los pacientes con EIMi. El objetivo de esta revisión de la literatura sobre la lactancia materna en algunos EIMi es servir de guía para el personal de salud involucrado en la atención médica de estos pacientes. La lactancia materna puede ser llevada a cabo de forma exitosa en pacientes con EIMi siempre que exista un seguimiento estrecho y continuo, de preferencia en centros especializados. El profesional de la nutrición y el pediatra deben individualizar las recomendaciones para proporcionar una lactancia a libre demanda en conjunto con una fórmula metabólica o una lactancia materna cuantificada, y con ello lograr una adecuada evolución en estos pacientes. https://www.bmhim.com/frame_esp.php?id=305Lactancia materna. Aminoacidopatías. Defectos del ciclo de la urea. Acidemia propiónica. Acidemia metilmalónica. Tamiz neonatal. |
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