Histiositosis Sel Langerhans
Histiositosis sel Langerhans (HSL) adalah penyakit akibat proliferasi sel Langerhans di berbagai jaringan organ. Penyakit ini mempunyai gejala klinis yang bervariasi menyerupai penyakit lain sehingga diagnosisnya menjadi sulit. Sampai saat ini penyebabnya secara pasti belum diketahui, terakhir diket...
Main Author: | |
---|---|
Format: | Article |
Language: | Indonesian |
Published: |
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
2016-12-01
|
Series: | Sari Pediatri |
Subjects: | |
Online Access: | https://saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/view/973 |
Summary: | Histiositosis sel Langerhans (HSL) adalah penyakit akibat proliferasi sel Langerhans di
berbagai jaringan organ. Penyakit ini mempunyai gejala klinis yang bervariasi menyerupai
penyakit lain sehingga diagnosisnya menjadi sulit. Sampai saat ini penyebabnya secara
pasti belum diketahui, terakhir diketahui lesi pada penyakit ini menunjukkan klonalitas.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan kriteria The Histiocyte Society yaitu presumptive,
designated dan definitive HSL jika pada pemeriksaan mikroskop elektron ditemukan
granula Birbeck. Tatalaksana penyakit ini tergantung pada jumlah sistem organ yang
terlibat. Bila melibatkan multisistem pada umumnya menggunakan rejimen prednisolon,
vinblastin dan etoposid dengan dosis dan jangka waktu yang berbeda-beda karena belum
ada rejimen baku. Prognosis dipengaruhi oleh usia, disfungsi organ dan respons terhadap
pengobatan. |
---|---|
ISSN: | 0854-7823 2338-5030 |