Histiositosis Sel Langerhans

Histiositosis sel Langerhans (HSL) adalah penyakit akibat proliferasi sel Langerhans di berbagai jaringan organ. Penyakit ini mempunyai gejala klinis yang bervariasi menyerupai penyakit lain sehingga diagnosisnya menjadi sulit. Sampai saat ini penyebabnya secara pasti belum diketahui, terakhir diket...

Full description

Bibliographic Details
Main Author: Bulan Ginting Munthe
Format: Article
Language:Indonesian
Published: Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia 2016-12-01
Series:Sari Pediatri
Subjects:
Online Access:https://saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/view/973
Description
Summary:Histiositosis sel Langerhans (HSL) adalah penyakit akibat proliferasi sel Langerhans di berbagai jaringan organ. Penyakit ini mempunyai gejala klinis yang bervariasi menyerupai penyakit lain sehingga diagnosisnya menjadi sulit. Sampai saat ini penyebabnya secara pasti belum diketahui, terakhir diketahui lesi pada penyakit ini menunjukkan klonalitas. Diagnosis ditegakkan berdasarkan kriteria The Histiocyte Society yaitu presumptive, designated dan definitive HSL jika pada pemeriksaan mikroskop elektron ditemukan granula Birbeck. Tatalaksana penyakit ini tergantung pada jumlah sistem organ yang terlibat. Bila melibatkan multisistem pada umumnya menggunakan rejimen prednisolon, vinblastin dan etoposid dengan dosis dan jangka waktu yang berbeda-beda karena belum ada rejimen baku. Prognosis dipengaruhi oleh usia, disfungsi organ dan respons terhadap pengobatan.
ISSN:0854-7823
2338-5030