| Summary: | GİRİŞ:
Sistatin
C bazlı tahmini Glomerüler filtrasyon hızı (GFR) ölçümleri son dönem
böbrek yetmezliği, kardiyovasküler bulgular ve mortaliteyi öngörmede
kreatinin bazlı ölçümlerden üstün olup; cinsiyet, yaş ve kas kitlesinden
bağımsızdır. Bazı olgularda sistatin C’nin filtrasyonunun, kreatinine göre
daha az olduğu gözlemlenmiş ve bunun porların daralmasından kaynaklandığı kanıtlanmıştır.
Sistatin C bazlı tahmini GFR (eGFRsistatin C), kreatinin bazlı tahmini GFR’nin
(eGFRkreatinin) %60’ına eşit veya bunun altında olması patofizyolojik olarak
‘Shrunken Pore Sendromu’ olarak tanımlanmıştır. Bu yazıda Shrunlen Pore
sendromlu bir kız olgudan bahsedildi. OLGU:
16
aylık kız hastanın meningomiyelosel ve nörojenik mesane ile Ege Üniversitesi
Çocuk Nefroloji polikliniğine başvurdu. Özgeçmişinde antenatal
meningomyelosel ve hidrosefali nedeniyle Arnold Chiari tip 2 tanısı, postnatal
1. günde meningomyelosel kesesi eksizyonu ve ventriküloperitoneal şant
operasyonu mevcuttu. Piyelonefrit öyküsü yoktu. Fizik bakısında; dismorfik yüz
görünümü, parapleji, belde operasyon skarı, ayak parmaklarında sindaktili
mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde; üre:24 mg/dL, kreatinin: 0,3 mg/dL,
parathormon: 47 ng/mL, Sistatin C 1,4 mg/L (RA:0.53-0.95), kan beta 2
mikroglobulin: 2716 ng/mL idi. Hastanın eGFRsistatin C: 107 ml/
dk/1.73m2 ve eGFRkreatinin: 188 ml/dk/1,73m2 idi. Hastada eGFR sistatin
C değeri ile eGFRkreatinin değeri arasındaki farktan dolayı
Shrunken Pore Sendromu düşünüldü.
SONUÇ: Shrunken Pore Sendromlu
hastalarda artmış kardiyak mortalite riski belirtildiğinden; GFR belirteci
olarak sistatin C‘nin kullanılması, hem kardiyak riskli hastaları hem de
hastalığın gerçek prevalansını belirlemeyi sağlamakta önem taşımaktadır.
|
|---|