International practices in the dietary management of fructose 1-6 biphosphatase deficiency

International practices in the dietary management of fructose 1-6 biphosphatase deficiency

Abstract Background In fructose 1,6 bisphosphatase (FBPase) deficiency, management aims to prevent hypoglycaemia and lactic acidosis by avoiding prolonged fasting, particularly during febrile illness. Although the need for an emergency regimen to avoid metabolic decompensation is well established at...

Ամբողջական նկարագրություն

Մատենագիտական մանրամասներ
Հիմնական հեղինակներ: A. Pinto, M. Alfadhel, R. Akroyd, Y. Atik Altınok, S. M. Bernabei, L. Bernstein, G. Bruni, G. Caine, E. Cameron, R. Carruthers, B. Cochrane, A. Daly, F. de Boer, S. Delaunay, A. Dianin, M. Dixon, E. Drogari, S. Dubois, S. Evans, J. Gribben, G. Gugelmo, C. Heidenborg, I. Hunjan, I. L. Kok, B. Kumru, A. Liguori, D. Mayr, E. Megdad, U. Meyer, R. B. Oliveira, A. Pal, A. Pozzoli, R. Pretese, J. C. Rocha, S. Rosenbaum-Fabian, J. Serrano-Nieto, E. Sjoqvist, C. Timmer, L. White, T. van den Hurk, M. van Rijn, H. Zweers, M. Ziadlou, A. MacDonald
Ձևաչափ: Հոդված
Լեզու:English
Հրապարակվել է: BMC 2018-01-01
Շարք:Orphanet Journal of Rare Diseases
Խորագրեր:
Fructose 1,6 bisphosphatase deficiency
Dietary restrictions
Fasting tolerance
Uncooked cornstarch
Առցանց հասանելիություն:http://link.springer.com/article/10.1186/s13023-018-0760-3

Նմանատիպ նյութեր

Նմանատիպ նյութեր