International practices in the dietary management of fructose 1-6 biphosphatase deficiency
Abstract Background In fructose 1,6 bisphosphatase (FBPase) deficiency, management aims to prevent hypoglycaemia and lactic acidosis by avoiding prolonged fasting, particularly during febrile illness. Although the need for an emergency regimen to avoid metabolic decompensation is well established at...
Հիմնական հեղինակներ: | , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , , |
---|---|
Ձևաչափ: | Հոդված |
Լեզու: | English |
Հրապարակվել է: |
BMC
2018-01-01
|
Շարք: | Orphanet Journal of Rare Diseases |
Խորագրեր: | |
Առցանց հասանելիություն: | http://link.springer.com/article/10.1186/s13023-018-0760-3 |