| Summary: | Introdução: Hemofilia A é uma coagulopatia hereditária, o tratamento consiste na reposição do fator deficiente, mas o inibidor é um desafio no tratamento e mesmo com indução de imunotolerância ocorrem casos de recidiva e falha no tratamento. O emicizumabe é um avanço na profilaxia hemorrágica em pacientes com hemofilia A, gerando resultados positivos, autonomia e bem-estar biopsicossocial. Objetivo: Relatar a trajetória de um paciente em uso de emicizumabe. Materiais e métodos: Foi coletado a historia clínica de um paciente em uso de emicizumabe, através dos registros, relatórios e relatos. Resultados: Não houve reações adversas até o momento, cursando sem sangramento, na primeira semana de uso o paciente teve trauma após queda e não apresentou sangramento, na segunda semana visível regressão do quadro de edema nos joelhos, na quarta semana melhora na marcha com regressão da hemartrose e desde o início melhora emocional. Evidências através das avaliações e dos relatos da mãe sobre as melhorias e retorno regular às atividades escolares. As doses de manutenção quinzenal estão sendo realizadas no domicílio pela mãe do paciente, que após treinamento adquiriu autonomia. Discussão: O Ambulatório do HEMOMAR é referência para tratamento de coagulopatias, onde foi iniciada a profilaxia com uso do anticorpo monoclonal em um paciente do sexo masculino, 13 anos, 37 kg, diagnosticado com hemofilia A grave, com inibidor e com falha no tratamento de imunotolerância. Em 2010, iniciou o tratamento para hemofilia A, devido a episódios de hematomas após vacinação. Em 2012, apresentou inibidor de alto título contra o fator VIII, frequentes episódios de hematomas e hemartrose. Em 2013, associou ao tratamento o concentrado de complexo protrombínico, mas apresentou reação alérgica e iniciado uso de concentrado de fator VII recombinante como coadjuvante na indução de imunotolerância. O difícil acesso venoso periférico tornava a administração traumática para o paciente, estressante para a cuidadora e frustrante para a equipe de enfermagem devido às várias tentativas para conseguir a infusão, afetando a adesão, culminando na inadequada administração, recorrência de sangramentos espontâneos e pós trauma, internações, uso de agente antifibrinolítico, anemia servera com necessidade de transfusão, hemartrose em joelhos, um episódio de sangramento iliopsoas, atraso no calendário vacinal e evasão escolar. Em 2017, após pico histórico de 243 UI bethesda, foi retomado o protocolo de imunotolerância. Em 2021, houve redução progressiva do inibidor, porém sem atingir os critérios pra remissão completa ou parcial ao final dos 33 meses de tratamento e persistente hemartrose nos joelhos. Solicitada a inclusão como elegível para uso de emicizumabe. Em 2022, deu inicio ao uso de emicizumabe. Conclusão: O uso de emicizumabe na profilaxia apresentou resultados positivos, conforme estudos HAVEN 7 e observado no caso desta criança com difícil acesso venoso periférico, que impactaram diretamente na adesão à profilaxia pela via de administração subcutânea, refletindo na redução de intercorrências, proporcionando retorno as atividades escolares e qualidade de vida. A autora registra a satisfação em evidenciar esses resultados e avanços no tratamento da hemofilia A.
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