HEMOFILIA A GRAVE: RELATO DO 1CASO DE ARTROPLASTIA TOTAL DE TORNOZELOS REALIZADO EM PORTO ALEGRE
Introdução: A Hemofilia A (HA) é um distúrbio hereditário da coagulação ligado ao cromossomo X. Caracteriza-se pela redução do fator VIII da coagulação, podendo ser classificada em leve (FVIII 5-50%), moderada (FVIII 1-5%) e grave (FVIII < 1%). Nos casos de HA grave (HAG), os sangramentos podem s...
| Main Authors: | , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923010386 |
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|---|---|
| author | AC Luz CBF Dametto GFC Diaz MLS Paula CS Barros PEB Correa SC Frichembruder |
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| description | Introdução: A Hemofilia A (HA) é um distúrbio hereditário da coagulação ligado ao cromossomo X. Caracteriza-se pela redução do fator VIII da coagulação, podendo ser classificada em leve (FVIII 5-50%), moderada (FVIII 1-5%) e grave (FVIII < 1%). Nos casos de HA grave (HAG), os sangramentos podem se manifestar espontaneamente, sendo 80% no sistema musculoesquelético, como os sangramentos intra-articulares (hemartroses) e as hemorragias musculares (hematomas). As hemartroses ocorrem com mais frequência nos joelhos, cotovelos e tornozelos. O tratamento indicado é a reposição de FVIII profilática ou sob demanda para tratar os sangramentos. O sangramento recorrente provoca uma hipertrofia sinovial, levando a uma sinovite crônica e consequente degeneração articular. Objetivo: Relatar caso de um portador de HAG com artropatia hemofílica nos tornozelos que realizou Artroplastia Total de Tornozelos (ATT) em Porto Alegre, atendido no Hemocentro. RELATO DO CASO: Paciente DPP, masculino, 25 anos, HAG, inibidor negativo, diagnóstico psiquiátrico de TOC, prescrição de profilaxia secundária 3 vezes por semana desde 05/2014, sem adesão adequada, com história de hemartrose de repetição nos cotovelos e tornozelos desde a infância. Em 2008 consulta com ortopedista que avaliou os tornozelos e diagnosticou estágio I de Arnold, amplitude de movimento (ADM) do tornozelo direito (TD): dorsiflexão (DF) 25°e flexão plantar (FP) 30°, tornozelo esquerdo: DF 30ºe FP 22°, indicou fisioterapia por 90 dias, se não apresentar boa evolução, encaminhar para radiossinoviórtese. Não aderente ao tratamento fisioterapêutico, não retornou no ortopedista. Em decorrência dos problemas psiquiátricos o paciente nunca teve acompanhamento regular com a equipe multidisciplinar do Hemocentro, com o passar do tempo e sem realizar a profilaxia regularmente, os tornozelos apresentaram piora, aumento da dor, limitação da amplitude de movimento e dificuldade na marcha. Em 2018 nova consulta com ortopedista várias infiltrações de corticoide (CTC) nos tornozelos e teve indicação de ATT direito, reiniciou a fisioterapia. Procurou outros médicos, fez tratamento com medicina regenerativa com células tronco nos 2 tornozelos. Em janeiro de 2022 realizou artroplastia no tornozelo direito, prótese tíbio-talar, osteotomia do calcâneo e alongamento de tendão, 30 dias imobilizado com tala gessada, substituída por robofoot por mais 1 mês, em março reinicia a fisioterapia diária, ADM de DF 21°e FP 10°, mas ainda referia dor na região do calcâneo D e na articulação subtalar, ortopedista prescreve pregabalina e indica terapia por ondas de choque, realizadas 3 aplicações. Em agosto nova cirurgia para retirada dos parafusos do calcâneo D, ainda apresentando dor na subtalar, já com indicação de realizar artrodese no futuro, nova infiltração CTC em setembro, boa adesão a fisioterapia com ganho de ADM (DF 24°/ FP 11°), mas apresenta queixa de dor e limitação da ADM (DF 14°/FP 9°) no tornozelo esquerdo (TE). Revisão com ortopedista em outubro que indica artroplastia no TE, realizada em março 2023, prótese tíbio-talar, osteotomia calcâneo e alongamento de tendão, inicia fisioterapia em abril, com menor aderência ao tratamento, mas evoluindo bem até o momento. Discussão: A Artroplastia Total dos Tornozelos apresentou um bom resultado até agora, o paciente apresenta melhora na marcha, ganho de ADM e relata grande melhora na qualidade de vida. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:06:16Z |
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