Tata Laksana Terkini Talasemia ?: Terapi Target
Talasemia ? adalah bentuk hemoglobinopati yang merupakan penyakit monogenik diturunkan terbanyak di dunia ditandai defek yang menyebabkan produksi globin ? berkurang atau tidak ada. Ketidakseimbangan rantai globin ?/? menyebabkan rangkaian proses eritropoesis inefektif dan peningkatan absorpsi besi...
| Main Author: | |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | Indonesian |
| Published: |
Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia
2022-12-01
|
| Series: | Sari Pediatri |
| Subjects: | |
| Online Access: | https://saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/view/2207 |
| _version_ | 1828075942300352512 |
|---|---|
| author | Susi Susanah |
| author_facet | Susi Susanah |
| author_sort | Susi Susanah |
| collection | DOAJ |
| description | Talasemia ? adalah bentuk hemoglobinopati yang merupakan penyakit monogenik diturunkan terbanyak di dunia ditandai defek yang menyebabkan produksi globin ? berkurang atau tidak ada. Ketidakseimbangan rantai globin ?/? menyebabkan rangkaian proses eritropoesis inefektif dan peningkatan absorpsi besi yang pada akhirnya mengakibatkan anemia hemolitik kronis dan kelebihan besi. Secara konvensional tata laksana utama talasemia ? berat adalah transfusi darah dan obat kelasi besi yang masih memiliki banyak keterbatasan dan tantangan meskipun telah berdampak pada peningkatan kesintasan dan kualitas hidup penyandang talasemia ? mayor. Pemahaman mendalam terhadap molekular dan patofisiologi talasemia-? membuka jalan bagi strategi pendekatan terapi baru yang diklasifikasikan atas 3 kategori, yaitu koreksi ketidakseimbangan rantai globin melalui pengembangan transplantasi sumsum tulang dan terapi gen; mengintervensi eritropoesis inefektif sehingga transfusi darah dan kelasi besi berkurang; dan modulasi disregulasi besi untuk mengendalikan kadar besi. Dengan demikian, strategi pendekatan terapi baru menjanjikan penurunan kebutuhan transfusi darah dan kelasi besi yang lebih menyamankan pasien dan diharapkan juga menurunkan biaya tata laksana. |
| first_indexed | 2024-04-11T02:07:13Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-45207c703b8d4a5d84d1eb349ead93f8 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 0854-7823 2338-5030 |
| language | Indonesian |
| last_indexed | 2024-04-11T02:07:13Z |
| publishDate | 2022-12-01 |
| publisher | Badan Penerbit Ikatan Dokter Anak Indonesia |
| record_format | Article |
| series | Sari Pediatri |
| spelling | doaj.art-45207c703b8d4a5d84d1eb349ead93f82023-01-03T02:53:15ZindBadan Penerbit Ikatan Dokter Anak IndonesiaSari Pediatri0854-78232338-50302022-12-012442798510.14238/sp24.4.2022.279-851405Tata Laksana Terkini Talasemia ?: Terapi TargetSusi Susanah0Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran/Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Hasan Sadikin BandungTalasemia ? adalah bentuk hemoglobinopati yang merupakan penyakit monogenik diturunkan terbanyak di dunia ditandai defek yang menyebabkan produksi globin ? berkurang atau tidak ada. Ketidakseimbangan rantai globin ?/? menyebabkan rangkaian proses eritropoesis inefektif dan peningkatan absorpsi besi yang pada akhirnya mengakibatkan anemia hemolitik kronis dan kelebihan besi. Secara konvensional tata laksana utama talasemia ? berat adalah transfusi darah dan obat kelasi besi yang masih memiliki banyak keterbatasan dan tantangan meskipun telah berdampak pada peningkatan kesintasan dan kualitas hidup penyandang talasemia ? mayor. Pemahaman mendalam terhadap molekular dan patofisiologi talasemia-? membuka jalan bagi strategi pendekatan terapi baru yang diklasifikasikan atas 3 kategori, yaitu koreksi ketidakseimbangan rantai globin melalui pengembangan transplantasi sumsum tulang dan terapi gen; mengintervensi eritropoesis inefektif sehingga transfusi darah dan kelasi besi berkurang; dan modulasi disregulasi besi untuk mengendalikan kadar besi. Dengan demikian, strategi pendekatan terapi baru menjanjikan penurunan kebutuhan transfusi darah dan kelasi besi yang lebih menyamankan pasien dan diharapkan juga menurunkan biaya tata laksana.https://saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/view/2207talasemia betapatofisiologieritropoesis inefektifdisregulasi besiterapi target |
| spellingShingle | Susi Susanah Tata Laksana Terkini Talasemia ?: Terapi Target Sari Pediatri talasemia beta patofisiologi eritropoesis inefektif disregulasi besi terapi target |
| title | Tata Laksana Terkini Talasemia ?: Terapi Target |
| title_full | Tata Laksana Terkini Talasemia ?: Terapi Target |
| title_fullStr | Tata Laksana Terkini Talasemia ?: Terapi Target |
| title_full_unstemmed | Tata Laksana Terkini Talasemia ?: Terapi Target |
| title_short | Tata Laksana Terkini Talasemia ?: Terapi Target |
| title_sort | tata laksana terkini talasemia terapi target |
| topic | talasemia beta patofisiologi eritropoesis inefektif disregulasi besi terapi target |
| url | https://saripediatri.org/index.php/sari-pediatri/article/view/2207 |
| work_keys_str_mv | AT susisusanah tatalaksanaterkinitalasemiaterapitarget |