LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA B COM INFILTRAÇÃO RENAL E EFEITO WARBURG SECUNDÁRIO
Objetivo: O presente estudo tem por objetivo relatar um caso de Leucemia Linfoblástica Aguda B (LLA-B) que se apresenta com infiltração renal sem células imaturas em sangue periférico. Relato de caso: Paciente de 27 anos, com antecedente de crises convulsivas durante a infância e deficit cognitivo m...
| Main Authors: | , , , , , , , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Elsevier
2023-10-01
|
| Series: | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| Online Access: | http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923007265 |
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|---|---|
| author | GMC Silva VMR Souza GG Cunha LR Soares ACR Marques MLRO Almeida LTPB Silva L Miloni LPDS Rocha FR Kerbauy |
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| author_sort | GMC Silva |
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| description | Objetivo: O presente estudo tem por objetivo relatar um caso de Leucemia Linfoblástica Aguda B (LLA-B) que se apresenta com infiltração renal sem células imaturas em sangue periférico. Relato de caso: Paciente de 27 anos, com antecedente de crises convulsivas durante a infância e deficit cognitivo moderado a grave, apresenta perda ponderal não intencional de 25 kg (peso basal 70 kg), associada a êmese, além de anemia macrocitica discreta, hipoproliferativa, lesão renal aguda, nefromegalia bilateral, acidose tubular renal grave, hipocalemia, hipomagnesemia e hiperlactatemia. Hemograma sem outras citopenias ou evidência de células imaturas. Ausência de déficits carenciais, sorologias negativas e provas reumatológicas negativas. Realizada biopsia renal para investigação do quadro. Visto à biopsia renal presença de atrofia tubular além de fibrose intersticial leve, com denso infiltrado de células de aparência linfoide atípicas, com nucleos moderadamente hipercromáticos, pleomorfos e nucléolos evidentes. Imunohistoquimica com positividade para TDT (parcial), CD20, CD45, CD79a e Ki67 80%; negativo para CD3, CD34, CD68, MPO. Aspirado medular seco e biopsia de medula ossea com celularidade aumentada por infiltração hematolinfoide difusa de morfologia imatura e fibrose reticulinica grau II. Visto também presença de infiltração em sistema nervoso central (SNC) à imunofenotipagem do liquor, sem sintomas neurológicos associados. Feito diagnostico de LLA-B. Discussão: A LLA-B é uma neoplasia hematológica com origem na medula óssea que pode ser caracterizada por um polimorfismo citogenético e apresentação clínica diversa. Observamos através do caso supracitado uma apresentação clínica incomum de LLA-B com infiltração renal na ausência de blastos em sangue periférico. Trata-se de um caso atípico que chama a atenção para a capacidade de infiltração neoplásica em tecidos extrahematopoiéticos não reconhecidos como santuários linfoides mesmo na ausência de blastos circulantes. Conclusão: Por fim, concluímos que é necessária alta suspeição clínica para casos atípicos de LLA-B, como o apresentado neste trabalho, em que não havia evidência clínica de infiltração neoplásica em sitios mais comuns (sangue periférico, sistema nervoso central, testículo ou linfonodos), havendo neste caso infiltração renal exuberante e infiltração assintomática em SNC. Apesar de serem a minoria dos casos, tais apresentações revelam a necessidade de um alto grau de suspeição para desvendar o diagnóstico de quadros clínicos como esse. |
| first_indexed | 2024-03-11T17:07:12Z |
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| issn | 2531-1379 |
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| publishDate | 2023-10-01 |
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| series | Hematology, Transfusion and Cell Therapy |
| spelling | doaj.art-4a5beec8acbf4db3b83cd34a7997e40f2023-10-20T06:42:09ZengElsevierHematology, Transfusion and Cell Therapy2531-13792023-10-0145S276LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA B COM INFILTRAÇÃO RENAL E EFEITO WARBURG SECUNDÁRIOGMC Silva0VMR Souza1GG Cunha2LR Soares3ACR Marques4MLRO Almeida5LTPB Silva6L Miloni7LPDS Rocha8FR Kerbauy9Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilUniversidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, BrasilObjetivo: O presente estudo tem por objetivo relatar um caso de Leucemia Linfoblástica Aguda B (LLA-B) que se apresenta com infiltração renal sem células imaturas em sangue periférico. Relato de caso: Paciente de 27 anos, com antecedente de crises convulsivas durante a infância e deficit cognitivo moderado a grave, apresenta perda ponderal não intencional de 25 kg (peso basal 70 kg), associada a êmese, além de anemia macrocitica discreta, hipoproliferativa, lesão renal aguda, nefromegalia bilateral, acidose tubular renal grave, hipocalemia, hipomagnesemia e hiperlactatemia. Hemograma sem outras citopenias ou evidência de células imaturas. Ausência de déficits carenciais, sorologias negativas e provas reumatológicas negativas. Realizada biopsia renal para investigação do quadro. Visto à biopsia renal presença de atrofia tubular além de fibrose intersticial leve, com denso infiltrado de células de aparência linfoide atípicas, com nucleos moderadamente hipercromáticos, pleomorfos e nucléolos evidentes. Imunohistoquimica com positividade para TDT (parcial), CD20, CD45, CD79a e Ki67 80%; negativo para CD3, CD34, CD68, MPO. Aspirado medular seco e biopsia de medula ossea com celularidade aumentada por infiltração hematolinfoide difusa de morfologia imatura e fibrose reticulinica grau II. Visto também presença de infiltração em sistema nervoso central (SNC) à imunofenotipagem do liquor, sem sintomas neurológicos associados. Feito diagnostico de LLA-B. Discussão: A LLA-B é uma neoplasia hematológica com origem na medula óssea que pode ser caracterizada por um polimorfismo citogenético e apresentação clínica diversa. Observamos através do caso supracitado uma apresentação clínica incomum de LLA-B com infiltração renal na ausência de blastos em sangue periférico. Trata-se de um caso atípico que chama a atenção para a capacidade de infiltração neoplásica em tecidos extrahematopoiéticos não reconhecidos como santuários linfoides mesmo na ausência de blastos circulantes. Conclusão: Por fim, concluímos que é necessária alta suspeição clínica para casos atípicos de LLA-B, como o apresentado neste trabalho, em que não havia evidência clínica de infiltração neoplásica em sitios mais comuns (sangue periférico, sistema nervoso central, testículo ou linfonodos), havendo neste caso infiltração renal exuberante e infiltração assintomática em SNC. Apesar de serem a minoria dos casos, tais apresentações revelam a necessidade de um alto grau de suspeição para desvendar o diagnóstico de quadros clínicos como esse.http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2531137923007265 |
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