| Summary: | Objectives: It was aimed to detail the intracranial and ear–nose–throat-maxillofacial (ENT-MF) system findings of Dyke–Davidoff–Masson Syndrome (DDMS), and to examine the association in a larger sample according to current literature. Patients and methods: The study was designed retrospectively. Cranial magnetic resonance (MRI) and computed tomography (CT) Imaging records of patients were re-examined. Outcome parameters were identified as patients' demographics, the emergence of the central nervous system (CNS) pathologies, the asymmetric pneumatization of the skull bones, and ENT-MF system presentation. The correlation of the cranial and ENT-MF system findings was evaluated with Spearmen correlation analysis. Results: Radiological images of 28 patients were examined. The number of men was 21 (75.0%) and the number of females was 7 (25.0%). The mean age of the patients was 23.6 ± 10.6 (min. 1, max. 44). DDMS involvement detected on the right side in 15 (53.6%) of the patients. Cerebral atrophy (n = 28, 100%), lateral ventricular dilatation (n = 26, 96.3%) and corpus callosum damage (n = 19, 67.9%) were most frequent findings respectively. Cerebellar atrophy (n = 4, 14.3) and venous sinus dominance (n = 4, 14.3) were the rarest pathologies. Facial asymmetry (n = 15, 53.6%) and frontal sinus hyperpneumatization (n = 15, 53.6%) were the most frequent findings in the ENT-MF system. Increased calvarial thickness showed a high positive correlation with facial asymmetry and frontal sinus hyperpneumatization (p = 0.002, r = 0.571 and 0.024, r = 0.424, respectively). Conclusion: DDMS may occur with different radiological findings depending on the level of cerebral damage. Facial asymmetry often accompanies the disease and it should be considered in clinical practice of facial plastic and maxillofacial surgery. Resumen: Objetivos: Se tuvo como objetivo detallar los hallazgos del sistema intracraneal y del sistema oído-nariz-garganta-maxilofacial (ENT-MF) del síndrome de Dyke-Davidoff-Masson (DDMS) y examinar la asociación en una muestra más amplia de acuerdo con la literatura actual. Pacientes y métodos: El estudio se diseñó de forma retrospectiva. Se volvieron a examinar los registros de imágenes de los pacientes por resonancia magnética craneal (IRM) y tomografía computarizada (TC). Los parámetros de resultado se identificaron como la demografía de los pacientes, la aparición de patologías del sistema nervioso central (SNC), la neumatización asimétrica de los huesos del cráneo y la presentación del sistema ENT-MF. La correlación de los hallazgos del sistema craneal y ENT-MF se evaluó con el análisis de correlación de Spearmen. Resultados: Se examinaron imágenes radiológicas de 28 pacientes. El número de hombres fue 21 (75,0%) y el número de mujeres fue 7 (25,0%). La edad media de los pacientes fue de 23,6 ± 10,6 (mín. 1, máx. 44). La afectación del DDMS se detectó en el lado derecho en 15 (53,6%) de los pacientes. La atrofia cerebral (n = 28, 100%), la dilatación ventricular lateral (n = 26, 96,3%) y el daño del cuerpo calloso (n = 19, 67,9%) fueron los hallazgos más frecuentes, respectivamente. La atrofia cerebelosa (n = 4, 14,3) y la dominancia del seno venoso (n = 4, 14,3) fueron las patologías más raras. La asimetría facial (n = 15, 53,6%) y la hiperneumatización del seno frontal (n = 15, 53,6%) fueron los hallazgos más frecuentes en el sistema ORL-MF. Conclusión: la EMDD puede presentarse con diferentes hallazgos radiológicos según el nivel de daño cerebral. La asimetría facial suele acompañar a la enfermedad y debe considerarse en la práctica clínica de la cirugía plástica facial y maxilofacial.
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