Trudności terapeutyczne u pacjenta z ciężką postacią młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego powikłanego uogólnioną wapnicą
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (MZSM) to najczęstszaidiopatyczna miopatia zapalna wieku dziecięcego. Do charakterystycznychobjawów tej choroby należą: osłabienie mięśni, głównieobręczy barkowej lub biodrowej, oraz zmiany skórne w postaciobrzęku twarzy, heliotropowego zabarwienia powiek, zmia...
| Main Authors: | , , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | English |
| Published: |
Termedia Publishing House
2011-08-01
|
| Series: | Rheumatology |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://www.termedia.pl/Opis-przypadku-Trudnosci-terapeutyczne-u-pacjenta-z-ciezka-postacia-mlodzienczego-zapalenia-skorno-miesniowego-powiklanego-uogolniona-wapnica,18,17175,1,0.html |
| _version_ | 1828498441051832320 |
|---|---|
| author | Joanna Szymańska-Kałuża Henryka Brózik Jerzy Stańczyk Elżbieta Smolewska |
| author_facet | Joanna Szymańska-Kałuża Henryka Brózik Jerzy Stańczyk Elżbieta Smolewska |
| author_sort | Joanna Szymańska-Kałuża |
| collection | DOAJ |
| description | Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (MZSM) to najczęstszaidiopatyczna miopatia zapalna wieku dziecięcego. Do charakterystycznychobjawów tej choroby należą: osłabienie mięśni, głównieobręczy barkowej lub biodrowej, oraz zmiany skórne w postaciobrzęku twarzy, heliotropowego zabarwienia powiek, zmian plamisto-rumieniowych na twarzy i klatce piersiowej. W badaniachlaboratoryjnych typowe dla MZSM są podwyższone wskaźnikiostrej fazy, wysoka aktywność enzymów mięśniowych (aminotransferaz,kinazy kreatynowej oraz dehydrogenazy mleczanowej),a także czasami obecność przeciwciał anty-Jo1. Badanie elektromiograficznewykazuje cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni,a w obrazie histopatologicznym wycinka skórno-mięśniowegoodnotowuje się nacieki zapalne. U dzieci często obserwowane sątakże ogniska zwapnień w tkankach miękkich, prowadzące doatrofii mięśni i przykurczów stawowych.Leczeniem I rzutu u pacjentów z MZSM są glikokortykosteroidy,w przypadku nieskuteczności tej terapii stosuje się leki immunosupresyjnelub leki biologiczne, w tym immunoglobuliny.W pracy przedstawiono przypadek pacjenta z ciężkim przebiegiemMZSM powikłanego wapnicą, z uwzględnieniem objawów klinicznychi możliwości leczenia. Omówiono również trudności w doborzenajskuteczniejszej farmakoterapii dla tego pacjenta. U chorego– obecnie 14-letniego chłopca – występowały uogólnione zmianyskórne oraz bardzo gwałtownie narastające liczne złogi soli wapniaw skórze, tkance podskórnej, powięziach i mięśniach, które pojawiły się po 3 latach od wystąpienia pierwszych objawów chorobowych(ryc. 1–8). U chłopca z powodu wybitnie ciężkiego przebieguchoroby prowadzono agresywną konwencjonalną terapię(glikokortykosteroidy, metotreksat, cyklosporyna, pamidronian),która nie przynosiła zadowalających rezultatów i poprawy stanuklinicznego. Na podstawie doniesień z piśmiennictwa światowegopodjęto próbę leczenia biologicznego za pomocą preparatu anty--TNF (infliksymab), jednak wynik leczenia nie był satysfakcjonujący.Dopiero terapia dożylnymi wlewami immunoglobulin przyniosładobry efekt (tab. I). |
| first_indexed | 2024-12-11T13:07:10Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-51c53fdd0b624a6bb480674ad869cc9d |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 0034-6233 |
| language | English |
| last_indexed | 2024-12-11T13:07:10Z |
| publishDate | 2011-08-01 |
| publisher | Termedia Publishing House |
| record_format | Article |
| series | Rheumatology |
| spelling | doaj.art-51c53fdd0b624a6bb480674ad869cc9d2022-12-22T01:06:17ZengTermedia Publishing HouseRheumatology0034-62332011-08-01494279287Trudności terapeutyczne u pacjenta z ciężką postacią młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego powikłanego uogólnioną wapnicąJoanna Szymańska-KałużaHenryka BrózikJerzy StańczykElżbieta SmolewskaMłodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (MZSM) to najczęstszaidiopatyczna miopatia zapalna wieku dziecięcego. Do charakterystycznychobjawów tej choroby należą: osłabienie mięśni, głównieobręczy barkowej lub biodrowej, oraz zmiany skórne w postaciobrzęku twarzy, heliotropowego zabarwienia powiek, zmian plamisto-rumieniowych na twarzy i klatce piersiowej. W badaniachlaboratoryjnych typowe dla MZSM są podwyższone wskaźnikiostrej fazy, wysoka aktywność enzymów mięśniowych (aminotransferaz,kinazy kreatynowej oraz dehydrogenazy mleczanowej),a także czasami obecność przeciwciał anty-Jo1. Badanie elektromiograficznewykazuje cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni,a w obrazie histopatologicznym wycinka skórno-mięśniowegoodnotowuje się nacieki zapalne. U dzieci często obserwowane sątakże ogniska zwapnień w tkankach miękkich, prowadzące doatrofii mięśni i przykurczów stawowych.Leczeniem I rzutu u pacjentów z MZSM są glikokortykosteroidy,w przypadku nieskuteczności tej terapii stosuje się leki immunosupresyjnelub leki biologiczne, w tym immunoglobuliny.W pracy przedstawiono przypadek pacjenta z ciężkim przebiegiemMZSM powikłanego wapnicą, z uwzględnieniem objawów klinicznychi możliwości leczenia. Omówiono również trudności w doborzenajskuteczniejszej farmakoterapii dla tego pacjenta. U chorego– obecnie 14-letniego chłopca – występowały uogólnione zmianyskórne oraz bardzo gwałtownie narastające liczne złogi soli wapniaw skórze, tkance podskórnej, powięziach i mięśniach, które pojawiły się po 3 latach od wystąpienia pierwszych objawów chorobowych(ryc. 1–8). U chłopca z powodu wybitnie ciężkiego przebieguchoroby prowadzono agresywną konwencjonalną terapię(glikokortykosteroidy, metotreksat, cyklosporyna, pamidronian),która nie przynosiła zadowalających rezultatów i poprawy stanuklinicznego. Na podstawie doniesień z piśmiennictwa światowegopodjęto próbę leczenia biologicznego za pomocą preparatu anty--TNF (infliksymab), jednak wynik leczenia nie był satysfakcjonujący.Dopiero terapia dożylnymi wlewami immunoglobulin przyniosładobry efekt (tab. I).http://www.termedia.pl/Opis-przypadku-Trudnosci-terapeutyczne-u-pacjenta-z-ciezka-postacia-mlodzienczego-zapalenia-skorno-miesniowego-powiklanego-uogolniona-wapnica,18,17175,1,0.htmlmłodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowewapnicaimmunoglobuliny |
| spellingShingle | Joanna Szymańska-Kałuża Henryka Brózik Jerzy Stańczyk Elżbieta Smolewska Trudności terapeutyczne u pacjenta z ciężką postacią młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego powikłanego uogólnioną wapnicą Rheumatology młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe wapnica immunoglobuliny |
| title | Trudności terapeutyczne u pacjenta z ciężką postacią młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego powikłanego uogólnioną wapnicą |
| title_full | Trudności terapeutyczne u pacjenta z ciężką postacią młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego powikłanego uogólnioną wapnicą |
| title_fullStr | Trudności terapeutyczne u pacjenta z ciężką postacią młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego powikłanego uogólnioną wapnicą |
| title_full_unstemmed | Trudności terapeutyczne u pacjenta z ciężką postacią młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego powikłanego uogólnioną wapnicą |
| title_short | Trudności terapeutyczne u pacjenta z ciężką postacią młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego powikłanego uogólnioną wapnicą |
| title_sort | trudnosci terapeutyczne u pacjenta z ciezka postacia mlodzienczego zapalenia skorno miesniowego powiklanego uogolniona wapnica |
| topic | młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe wapnica immunoglobuliny |
| url | http://www.termedia.pl/Opis-przypadku-Trudnosci-terapeutyczne-u-pacjenta-z-ciezka-postacia-mlodzienczego-zapalenia-skorno-miesniowego-powiklanego-uogolniona-wapnica,18,17175,1,0.html |
| work_keys_str_mv | AT joannaszymanskakałuza trudnosciterapeutyczneupacjentazciezkapostaciamłodzienczegozapaleniaskornomiesniowegopowikłanegouogolnionawapnica AT henrykabrozik trudnosciterapeutyczneupacjentazciezkapostaciamłodzienczegozapaleniaskornomiesniowegopowikłanegouogolnionawapnica AT jerzystanczyk trudnosciterapeutyczneupacjentazciezkapostaciamłodzienczegozapaleniaskornomiesniowegopowikłanegouogolnionawapnica AT elzbietasmolewska trudnosciterapeutyczneupacjentazciezkapostaciamłodzienczegozapaleniaskornomiesniowegopowikłanegouogolnionawapnica |