گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز Thrombotic Thrombocytopenic Purpura در حاملگی
مقدمه: پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP یا Thrombotic thrombocytopenic purpura) یک فرم شدید از میکروآنژیوپاتی‌های ترومبوتیک است. مکانیسم این بیماری، به فعالیت A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif member 13 (ADAMTS-13) وابسته است. این پروتئاز، عامل فون ویلبراند (VW...
| Main Authors: | , , |
|---|---|
| Format: | Article |
| Language: | fas |
| Published: |
Isfahan University of Medical Sciences
2016-08-01
|
| Series: | مجله دانشکده پزشکی اصفهان |
| Subjects: | |
| Online Access: | http://jims.mui.ac.ir/index.php/jims/article/view/5971 |
| _version_ | 1797711852810010624 |
|---|---|
| author | Maliheh Amiriam Faezeh Jafarian Elham Amini |
| author_facet | Maliheh Amiriam Faezeh Jafarian Elham Amini |
| author_sort | Maliheh Amiriam |
| collection | DOAJ |
| description | مقدمه: پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP یا Thrombotic thrombocytopenic purpura) یک فرم شدید از میکروآنژیوپاتی‌های ترومبوتیک است. مکانیسم این بیماری، به فعالیت A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif member 13 (ADAMTS-13) وابسته است. این پروتئاز، عامل فون ویلبراند (VWF یا Von Willebrand factor) را می‌شکند. این بیماری با کاهش شدید ADAMTS-13 و افزایش غلظت مولتی‌مرهای بزرگ VWF بروز می‌کند که منجر به رسوب وسیع میکرو واسکولار پلاکت در نتیجه‌‌ی ترومبوسیتوپنی و انسداد عروق کوچک و به دنبال آن، آنمی همولیتیک می‌شود. شیوع بیماری در حاملگی به 1 در 25000 می‌رسد. سطح VWF در تریمستر سوم، افزایش و سطح ADAMTS-13 کاهش می‌یابد. قبل از شروع درمان‌های اختصاصی مثل پلاسمافرز مرگ و میر مادر در حدود 85 درصد و مرگ و میر جنین به 80 درصد می‌رسد. هدف از انجام مطالعه‌ی حاضر، مروری بر جدیدترین نحوه‌ی ارزیابی و درمان بیماری TTP در تریمستر سوم حاملگی می‌باشد.
معرفی بیمار: بیمار خانم 30 ساله با حاملگی ترم با شکایت تهوع و استفراغ و افزایش وزن و فشار خون بالا بود که در آزمایش‌های اولیه همولیز و افزایش آنزیم‌های کبدی و پلاکت پایین داشت. ابتدا بیمار با شک به سندرم Hemolysis elevated liver enzyme low platelet count (HELLP) بستری شد. به دلیل ادامه‌ی افت پلاکت و همولیز، بیمار تحت سزارین اورژانسی قرار گرفت. بعد از سزارین، با توجه به آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک و تشخیص TTP، پلاسمافرز شروع شد. بیمار بهبود یافت و مرخص شد.
نتیجه‌گیری: TTP با حاملگی ارتباط دارد. با توجه به نقش درمانی قطعی و مؤثر پلاسمافرز در TTP، توصیه می‌شود در بیمارانی که از نظر آزمایشگاهی و بالینی شک قوی به TTP وجود دارد، پلاسمافرز شروع شود. |
| first_indexed | 2024-03-12T07:13:21Z |
| format | Article |
| id | doaj.art-54f8e5b4241f427486a5db13aebe6194 |
| institution | Directory Open Access Journal |
| issn | 1027-7595 1735-854X |
| language | fas |
| last_indexed | 2024-03-12T07:13:21Z |
| publishDate | 2016-08-01 |
| publisher | Isfahan University of Medical Sciences |
| record_format | Article |
| series | مجله دانشکده پزشکی اصفهان |
| spelling | doaj.art-54f8e5b4241f427486a5db13aebe61942023-09-02T22:57:21ZfasIsfahan University of Medical Sciencesمجله دانشکده پزشکی اصفهان1027-75951735-854X2016-08-01343887517552265گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز Thrombotic Thrombocytopenic Purpura در حاملگیMaliheh Amiriam0Faezeh Jafarian1Elham Amini2Associate Professor, Department of Obstetrics and Gynecology, School of Medicine, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, IranResident, Department of Obstetrics and Gynecology, School of Medicine, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, IranDepartment of Obstetrics, School of Nursing and Obstetrics, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iranمقدمه: پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP یا Thrombotic thrombocytopenic purpura) یک فرم شدید از میکروآنژیوپاتی‌های ترومبوتیک است. مکانیسم این بیماری، به فعالیت A disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif member 13 (ADAMTS-13) وابسته است. این پروتئاز، عامل فون ویلبراند (VWF یا Von Willebrand factor) را می‌شکند. این بیماری با کاهش شدید ADAMTS-13 و افزایش غلظت مولتی‌مرهای بزرگ VWF بروز می‌کند که منجر به رسوب وسیع میکرو واسکولار پلاکت در نتیجه‌‌ی ترومبوسیتوپنی و انسداد عروق کوچک و به دنبال آن، آنمی همولیتیک می‌شود. شیوع بیماری در حاملگی به 1 در 25000 می‌رسد. سطح VWF در تریمستر سوم، افزایش و سطح ADAMTS-13 کاهش می‌یابد. قبل از شروع درمان‌های اختصاصی مثل پلاسمافرز مرگ و میر مادر در حدود 85 درصد و مرگ و میر جنین به 80 درصد می‌رسد. هدف از انجام مطالعه‌ی حاضر، مروری بر جدیدترین نحوه‌ی ارزیابی و درمان بیماری TTP در تریمستر سوم حاملگی می‌باشد. معرفی بیمار: بیمار خانم 30 ساله با حاملگی ترم با شکایت تهوع و استفراغ و افزایش وزن و فشار خون بالا بود که در آزمایش‌های اولیه همولیز و افزایش آنزیم‌های کبدی و پلاکت پایین داشت. ابتدا بیمار با شک به سندرم Hemolysis elevated liver enzyme low platelet count (HELLP) بستری شد. به دلیل ادامه‌ی افت پلاکت و همولیز، بیمار تحت سزارین اورژانسی قرار گرفت. بعد از سزارین، با توجه به آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک و تشخیص TTP، پلاسمافرز شروع شد. بیمار بهبود یافت و مرخص شد. نتیجه‌گیری: TTP با حاملگی ارتباط دارد. با توجه به نقش درمانی قطعی و مؤثر پلاسمافرز در TTP، توصیه می‌شود در بیمارانی که از نظر آزمایشگاهی و بالینی شک قوی به TTP وجود دارد، پلاسمافرز شروع شود.http://jims.mui.ac.ir/index.php/jims/article/view/5971Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)PregnancyPlasmapheresis |
| spellingShingle | Maliheh Amiriam Faezeh Jafarian Elham Amini گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز Thrombotic Thrombocytopenic Purpura در حاملگی مجله دانشکده پزشکی اصفهان Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) Pregnancy Plasmapheresis |
| title | گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز Thrombotic Thrombocytopenic Purpura در حاملگی |
| title_full | گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز Thrombotic Thrombocytopenic Purpura در حاملگی |
| title_fullStr | گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز Thrombotic Thrombocytopenic Purpura در حاملگی |
| title_full_unstemmed | گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز Thrombotic Thrombocytopenic Purpura در حاملگی |
| title_short | گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز Thrombotic Thrombocytopenic Purpura در حاملگی |
| title_sort | گزارش یک مورد درمان موفقیت‌آمیز thrombotic thrombocytopenic purpura در حاملگی |
| topic | Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) Pregnancy Plasmapheresis |
| url | http://jims.mui.ac.ir/index.php/jims/article/view/5971 |
| work_keys_str_mv | AT malihehamiriam gzạrsẖyḵmwrddrmạnmwfqytậmyzthromboticthrombocytopenicpurpuradrḥạmlgy AT faezehjafarian gzạrsẖyḵmwrddrmạnmwfqytậmyzthromboticthrombocytopenicpurpuradrḥạmlgy AT elhamamini gzạrsẖyḵmwrddrmạnmwfqytậmyzthromboticthrombocytopenicpurpuradrḥạmlgy |