Panmielosis aguda con mielofibrosis
RESUMEN La panmielosis aguda con mielofibrosis (PMAF) es un raro desorden hematológico, definido como un subtipo de leucemia aguda. Se reporta un paciente masculino de 31 años de edad con historia de decaimiento marcado, fiebre vespertina y gingivorragia. El examen físico muestra palidez cutáneo muc...
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| Language: | Spanish |
| Published: |
Editorial Ciencias Médicas
2021-02-01
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| Series: | Revista Cubana de Medicina |
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| description | RESUMEN La panmielosis aguda con mielofibrosis (PMAF) es un raro desorden hematológico, definido como un subtipo de leucemia aguda. Se reporta un paciente masculino de 31 años de edad con historia de decaimiento marcado, fiebre vespertina y gingivorragia. El examen físico muestra palidez cutáneo mucosas, esplenomegalia ligera y en exámenes complementarios pancitopenia con 5 % de blastos. En el medulograma no se obtuvo material y la impronta sugiere leucemia mieloide aguda no promielocítica. El estudio de inmunofenotipo por citometría de flujo confirma incremento de mieloblastos positivo para (CD34, CD13, CD17, CD117, CD38) y disminuidos en (CD11c y HLA-DR), con una mielofibrosis marcada en biopsia de medula ósea sin la presencia de blastos. Recibe tratamiento de inducción con esquema 3 + 7 (Citosar + Rubidomicina) después del cual el paciente se encuentra en remisión hematológica con persistencia de la fibrosis medular. Posteriormente inicia tratamiento con lenalidomida, Bifosfonatos (Ácido Zoledronico) y se encuentra en remisión hematológica 11 meses después del diagnóstico, hasta marzo 2020. Se realizan estudios de histocompatibilidad (HLA) para trasplante alogénico. |
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| spelling | doaj.art-5769256891af4b72bc036c1c960bf2ee2022-12-21T18:44:44ZspaEditorial Ciencias MédicasRevista Cubana de Medicina1561-302X2021-02-01601Panmielosis aguda con mielofibrosisYusaima Rodriguez Fragahttps://orcid.org/0000-0001-9517-8685RESUMEN La panmielosis aguda con mielofibrosis (PMAF) es un raro desorden hematológico, definido como un subtipo de leucemia aguda. Se reporta un paciente masculino de 31 años de edad con historia de decaimiento marcado, fiebre vespertina y gingivorragia. El examen físico muestra palidez cutáneo mucosas, esplenomegalia ligera y en exámenes complementarios pancitopenia con 5 % de blastos. En el medulograma no se obtuvo material y la impronta sugiere leucemia mieloide aguda no promielocítica. El estudio de inmunofenotipo por citometría de flujo confirma incremento de mieloblastos positivo para (CD34, CD13, CD17, CD117, CD38) y disminuidos en (CD11c y HLA-DR), con una mielofibrosis marcada en biopsia de medula ósea sin la presencia de blastos. Recibe tratamiento de inducción con esquema 3 + 7 (Citosar + Rubidomicina) después del cual el paciente se encuentra en remisión hematológica con persistencia de la fibrosis medular. Posteriormente inicia tratamiento con lenalidomida, Bifosfonatos (Ácido Zoledronico) y se encuentra en remisión hematológica 11 meses después del diagnóstico, hasta marzo 2020. Se realizan estudios de histocompatibilidad (HLA) para trasplante alogénico.http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232021000100018&tlng=espanmielosis aguda con mielofibrosisleucemia mieloide agudaenfermedades mieloproliferativasmielofibrosis |
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